Other malignant neuroendocrine tumors

Other malignant neuroendocrine tumors. Código ICD-10-CM: C7A.8. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumores neuroendocrinos malignos (TNE) de localización atípica o no especificada (C7A.8). Presentación variable según sitio primario: síntomas constitucionales (pérdida peso, fatiga), dolor abdominal, masa palpable o hallazgo incidental en imágenes. Síndromes paraneoplásicos: flush cutáneo, diarrea, hipoglucemia, síndrome carcinoide (broncoconstricción, hipotensión). Examen físico: hepatomegalia, ascitis, adenopatías, soplos cardíacos (cardiopatía carcinoide). Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1, síndromes MEN, enfermedad inflamatoria intestinal crónica, tabaquismo. Edad media diagnóstico: 55-65 años.

Biopsia tisular: histología con inmunohistoquímica positiva para cromogranina A, sinaptofisina, CD56. Marcadores séricos: cromogranina A (>95% sensibilidad), neuroquinina A, 5-HIAA urinario 24h si síntomas carcinoides. Endoscopia/colonoscopia según sitio sospechado. TC o RM abdominopélvica para estadificación. Gammagrafía de somatostatina (octreoscan) o PET-68Ga-DOTATATE para detección de metástasis. Índice Ki-67 en biopsia determina grado (G1: <3%, G2: 3-20%, G3: >20%) según WHO 2019.

1. TNE bien diferenciados (gastrinoma, insulinoma): secretan hormonas específicas, síntomas endocrinos predominantes, mejor pronóstico. 2. Carcinoma de células pequeñas pulmonar: alta agresividad, localización torácica, presentación rápida. 3. Linfoma gastrointestinal: afectación nodal difusa, menos síntomas paraneoplásicos, marcadores neuroendocrinos negativos. 4. Metástasis de TNE primario conocido: historia previa, patrón metastásico típico. 5. Tumor mesénquimal (GIST, leiomiosarcoma): inmunohistoquímica negativa para neuroendocrinos, positiva para c-KIT.

Primera línea: citorreducción quirúrgica si resecabilidad técnica y ausencia de metástasis extensas (M0-M1a). Quimioterapia: platino-etopósido o temozolomida+capecitabina según grado (G1-G2: temozolomida; G3: cisplatino+etopósido). TNE G1 asintomáticos: octreótido LAR 30mg IM mensual. Sorafenib para TNE progresivos (dosis 400mg BID). Terapia peptídica radiactiva (PRRT) con Lu-177 DOTATATE en TNE positivos por DOTATATE. Manejo carcinoide: ondansetrón, octreótido, corticoides si síndrome carcinoide. Derivación a oncología médica y especialista en TNE ante diagnóstico confirmado o progresión.