Malignant carcinoid tumors of other sites

Malignant carcinoid tumors of other sites. Código ICD-10-CM: C7A.098. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Los tumores carcinoides malignos de sitios diversos (C7A.098) son neoplasias neuroendocrinas de bajo a alto grado originadas en tejidos extraintestinales. Presentan síntomas variables según localización: tumores pulmonares causan tos, hemoptisis, disnea; pancreáticos generan dolor abdominal, diabetes mellitus; hepáticos cursan con hepatomegalia y alteraciones funcionales. El síndrome carcinoide (rubefacción, diarrea, broncospasmo) ocurre cuando metastatizan a hígado liberando serotonina. Factores de riesgo incluyen antecedentes de neurofibromatosis tipo 1, síndromes hereditarios y tabaquismo. El examen físico evidencia masas palpables, hepatomegalia, soplos cardíacos (cardinopatía carcinoide en casos avanzados) y signos de síndrome carcinoide.

Diagnóstico requiere histología con inmunohistoquímica positiva para cromogranina A, sinaptofisina y posiblemente somatostatina según subtipo. TC y RMN definen extensión local y metástasis. Octreoscan (gammagrafía con análogos de somatostatina) localiza tumor primario y enfermedad metastásica. Marcadores séricos: cromogranina A elevada (>4 nmol/L), 5-HIAA urinario elevado (>4 mg/24h) en síndrome carcinoide. Endoscopia o broncoscopia según sitio. Índice mitótico y Ki-67 estratifican grado (bajo, intermedio, alto). Criterios WHO 2019 clasifican comportamiento neuroendocrino.

1. Adenocarcinoma convencional: mucina positiva, cromogranina negativa. 2. Tumor neuroendocrino de alto grado/pequeñas células: Ki-67 >20%, pronóstico muy adverso. 3. Ganglioneuroblastoma: origen neural simpático, edad pediátrica típica. 4. Feocromocitoma: libera catecolaminas no serotonina, hipertensión paroxística característica. 5. Hiperplasia neuroendocrina nodular (raro): múltiples focos sin invasión de membrana basal, Orphanet ORPHA427.

1ra línea: resección quirúrgica completa si localizado. Para enfermedad metastásica o irresecable: análogos de somatostatina (octreótida 30 mg IM mensual o lanreótida 120 mg sc cada 4 semanas) reduce síntomas carcinoides. Quimioterapia (estreptozocina-fluorouracilo o temozolomida-capecitabina) en tumores alto grado o progresión. Everolimus o sunitinib para enfermedad progresiva pancreática. PRRT (terapia radioisotópica peptídica) con Lu-177-dotatato en expresión somatostatínica. Terapia de bloqueo 5-HT3 (ondansetrón) para síndrome carcinoide. Derivar a oncología médica/quirúrgica y gastroenterología si metastásico, refractario a terapia inicial o requiere PRRT.