Definición
Malignant carcinoid tumor of the hindgut, unspecified. Código ICD-10-CM: C7A.096. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor neuroendocrino maligno del intestino posterior (colon y recto). Presentación frecuentemente tardía: dolor abdominal, cambios en hábito deposicional, diarrea, síntomas de síndrome carcinoide (rubefacción, diarrea secretoria, broncoespasmo) por liberación de serotonina y sustancias vasoactivas. Sangrado rectal, anemia, pérdida de peso. Factores de riesgo: edad avanzada, neurofibromatosis tipo 1, enfermedad inflamatoria intestinal crónica. Examen físico: masa palpable en abdomen bajo, signos de obstrucción intestinal, hepatomegalia si metástasis hepáticas. Hallazgos variables según estadio y tamaño tumoral.
Diagnóstico
Colonoscopia con biopsia para confirmación histológica: células neuroendocrinas positivas para cromogranina A y sinaptofisina (inmunohistoquímica). TC abdominopélvico y RMN para estadificación local y detección metastásica. Marcadores séricos: cromogranina A elevada, 5-HIAA en orina 24 horas. Gammagrafía con análogos de somatostatina (octreoscan) para lesiones funcionantes. Clasificación TNM según tamaño, invasión muscular y ganglios. ICD-10: C7A.096.
Diagnóstico diferencial
1. Adenocarcinoma colorrectal: diferencia clave, origen epitelial mucoso, diferentes marcadores inmunohistoquímicos. 2. Tumor estromal gastrointestinal (GIST) rectal: diferencia clave, positivo para KIT/CD117, origen mesenquimal. 3. Linfoma intestinal: diferencia clave, infiltración linfocitaria, arquitectura linfoide, CD20 o CD5 positivos. 4. Metástasis de carcinoide ectópico: diferencia clave, ubicación primaria extraintestinal demostrable por estudios de imagen. 5. Hamartoma neurogénico: diferencia clave, benignidad confirmada histológica, sin atipias citológicas.
Tratamiento
1ª línea según estadio: tumores <1 cm sin invasión muscular: seguimiento endoscópico cada 3-6 meses. Resección endoscópica si <1 cm, bien diferenciado. Cirugía (colectomía segmentaria con linfadenectomía D3) para tumores >2 cm, invasores musculares o ganglionares positivos. Quimioterapia (esquemas con platinos y etopósido) para enfermedad metastásica o neuroendocrina G3. Análogos de somatostatina (octreótida) para control sintomático. 2ª línea: inhibidores de mTOR (everolimus), sunitinib en progresión. Derivar a oncología médica y cirugía colorrectal. Radioterapia paliativa para metástasis óseas/cerebrales sintomáticas.