Definición
Malignant carcinoid tumor of the midgut, unspecified. Código ICD-10-CM: C7A.095. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor neuroendocrino maligno del intestino delgado (yeyuno-íleon) con capacidad de síntesis de serotonina. Presentación frecuentemente tardía por localización intraperitoneal. Síntomas: dolor abdominal cólico, diarrea acuosa, rubefacción facial episódica, broncospasmo. Síndrome carcinoide (10-20% casos): vasodilatación sistémica, diarrea secretoria, fibrosis endomiocárdica. Examen físico: masa abdominal palpable (raro), hepatomegalia por metástasis, soplos cardíacos si afectación valvular. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1, síndrome MEN-1, antecedente de enteritis regional.
Diagnóstico
Tomografía abdominopélvica con contraste IV/oral para localización y estadificación. Endoscopía digestiva alta/colonoscopía si sospecha. Marcadores: cromogranina A sérica elevada (>240 pg/mL), ácido 5-hidroxindolacético urinario 24h aumentado en síndrome carcinoide. Histopatología (biopsia/pieza quirúrgica): proliferación neuroendocrina CD56+, cromogranina A+, sinaptofisina+. Índice Ki-67 determina grado (bajo <3%, intermedio 3-20%, alto >20%). Gammagrafía con octreóscan (111In-pentetreótida) para metástasis ocultas.
Diagnóstico diferencial
1. Adenocarcinoma mucinoso intestinal: CD56 negativo, mucina PAS+, curso más agresivo. 2. Linfoma MALT: CD20+, ausencia cromogranina, típicamente gástrico. 3. Tumor estromal gastrointestinal (GIST): c-kit+, CD34+, comportamiento diferente. 4. Metástasis de carcinoide pulmonar: primario pulmonar en TC tórax, elevación 5-HIAA menos constante. 5. Síndrome de malabsorción (no neoplasia): serología negativa, biopsia duodenal normal, ausencia marcadores neuroendocrinos.
Tratamiento
1RA LÍNEA: Cirugía curativa (segmentectomía intestinal + linfadenectomía mesentérica) si localizado. Análogos de somatostatina (octreótida LA 30 mg/mes IM o lanreótida 120 mg/mes SC) para síndrome carcinoide y control tumoral. Interferón-alfa 2a (9 MUI 3x/semana SC) en casos seleccionados. 2DA LÍNEA: Quimioterapia (estreptozocina + 5-fluorouracilo) si enfermedad avanzada/metastásica refractaria. Radioterapia metabolómica (Lu-177 octreótato) en progresión. CRITERIOS DERIVACIÓN ONCOLOGÍA: enfermedad metastásica, Ki-67 >20%, síndrome carcinoide refractario a análogos, tumor >2 cm.