Malignant carcinoid tumor of the foregut, unspecified

Malignant carcinoid tumor of the foregut, unspecified. Código ICD-10-CM: C7A.094. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumores neuroendocrinos malignos del tracto digestivo superior (estómago, duodeno, páncreas). Presentación variable: asintomática en estadios tempranos o síndrome carcinoide (sofocos, diarrea, broncoconstricción, rubefacción cutánea) por liberación de serotonina, histamina y otras sustancias vasoactivas. Síntomas locales: dolor epigástrico, saciedad precoz, hemorragia digestiva. Puede presentar metástasis hepáticas o óseas al diagnóstico. Factores de riesgo: antecedentes de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1), síndrome de Zollinger-Ellison, gastritis atrófica crónica. Edad media de presentación: 50-60 años.

Endoscopia digestiva alta con biopsias múltiples. Inmunohistoquímica: cromogranina A, sinaptofisina, CD56 positivos. Índice de proliferación Ki-67 para graduación (bajo <3%, intermedio 3-20%, alto >20%). Estadificación TNM según AJCC 8ª edición. Marcadores tumorales: cromogranina A sérica (elevada en >90% casos). TC/RM abdominal para evaluar extensión local y metástasis. Endosonografía para caracterización y estadificación de lesiones gástricas/duodenales. Centellograma con octreótida o PET-DOTATATE para detección de enfermedad metastásica.

1. Adenocarcinoma gástrico: sin síndrome carcinoide, citología más anaplásica, sin positividad neuroendocrina. 2. Gastrinoma: tumores pancreáticos productores de gastrina, úlceras pépticas refractarias, elevación marcada de gastrina. 3. Tumor neuroendocrino bien diferenciado (NET): comportamiento menos agresivo, menor índice mitótico, pronóstico más favorable. 4. Linfoma MALT gástrico: afectación preferente mucosa, células B, sin síndrome carcinoide. 5. Meningioma intestinal: raro, diferente localización preferente, sin actividad neuroendocrina.

Primera línea: cirugía resectiva (gastrectomía/duodenopancreatectomía) si resecable. Quimioterapia sistémica para metastásicos: esquemas con platinos (cisplatino/carboplatino) + etopósido (respuesta mejor en tumores de alto grado Ki-67). Análogos de somatostatina (octreótida SC/LAR 30mg/28 días) para control sintomático del síndrome carcinoide. Segunda línea: everolimús (inhibidor mTOR, dosis 10mg/día) o sunitinib (inhibidor tirosincinasa, 37,5mg/día) para enfermedad progresiva. Radioembolización con ítrio-90 o peptide receptor radionuclide therapy (PRRT) en casos seleccionados. Derivar a oncología médica/quirúrgica si resecabilidad dudosa, enfermedad metastásica o progresión bajo tratamiento.