Malignant carcinoid tumor of the kidney

Malignant carcinoid tumor of the kidney. Código ICD-10-CM: C7A.093. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor neuroendocrino maligno renal (carcinoide). Presentación frecuentemente tardía con síndrome carcinoide (diarrea, enrojecimiento facial, broncoespasmo) en 5-10% de casos. Hematuria macroscópica o microscópica, dolor flanco, masa abdominal palpable. Síntomas constitucionales: pérdida peso, fatiga, fiebre. Factores riesgo: neurofibromatosis tipo 1, enfermedad de Carney. Examen físico revela masa renal en 60% casos. Metástasis hepática o ósea presente en diagnóstico hasta en 40% pacientes. ICD-10: C7A.093.

Tomografía abdominal con contraste (TC/RM) caracteriza masa heterogénea renal con realce. Marcadores tumorales: cromogranina A elevada (sensibilidad 60-70%), ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) si síndrome carcinoide presente. Biopsia percutánea o pieza quirúrgica con inmunohistoquímica: positivo cromogranina, sinaptofisina; Ki-67 estratifica agresividad. Octreoscan (gammagrafía con análogo somatostatina) localiza tumor primario y metástasis. PET-FDG para estadificación metastásica.

1) Carcinoma renal célula clara: perfil inmunohistoquímico negativo para cromogranina, positivo PAX8 y CA9. 2) Oncocitoma renal: tumor benigno con patrón concéntrico en TC, sin síndrome carcinoide. 3) Tumor neuroendocrino gastroenteropancreático metastásico a riñón: antecedente tumor primario GEP. 4) Angiomiolipoma: lesión benigna con grasa macroscópica en TC, sin marcadores neuroendocrinos. 5) Linfoma renal primario: ausencia síndrome carcinoide, diferentes marcadores B-cell.

Primera línea: nefrectomía radical con linfadenectomía retroperitoneal (resección completa metástasis si factible). Estadios localizados sin metástasis: seguimiento con TC/RM cada 3-6 meses. Enfermedad metastásica: quimioterapia sistémica platinum-etoposida o temozolamida; análogos somatostatina (octreótida, lanreótida) control síntomas carcinoide. Receptor somatostatina-PET guía terapia radionuclídica (Lu-177 DOTATATE) en centros especializados. Inhibidores tirosina-kinasa (sunitinib) segunda línea. Derivar a oncología médica, urología especializada y gastroenterología si síndrome carcinoide; considerar cuidados paliativos en enfermedad avanzada refractaria.