Definición
Malignant carcinoid tumor of the stomach. Código ICD-10-CM: C7A.092. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor neuroendocrino (NET) maligno gástrico tipo carcinoide. Presentación frecuentemente asintomática en estadios tempranos, detectado incidentalmente en endoscopia. Síntomas: dolor epigástrico, saciedad precoz, pérdida de peso, anemia. Síndrome carcinoide (raro): rubefacción, diarrea, broncospasmo por liberación de serotonina si hay metástasis hepáticas. Examen físico: hepatomegalia si metástasis. Factores de riesgo: anemia perniciosa (tipo I-II), síndrome de Zollinger-Ellison (tipo II), neoplasia endócrina múltiple tipo 1 (tipo II). Localización: 70% antro-fundus. Clasificación WHO según grado mitótico y Ki-67: bajo, intermedio, alto.
Diagnóstico
Endoscopia digestiva alta con biopsias múltiples. Inmunohistoquímica: positividad para cromogranina A, sinaptofisina, serotonina. TC/RMN abdominopélvica y torácica para estadificación y detección de metástasis. Marcadores séricos: cromogranina A, ácido 5-hidroxiindolacético en orina 24h si síntomas carcinoides. Ecoendoscopia para extensión local y toma de biopsias. Criterios TNM AJCC 8ª edición. ICD-10: C7A.092 (maligno gástrico). Clasificación OMS 2019: G1-G3 según índice mitótico e índice Ki-67.
Diagnóstico diferencial
1. NET gástrico tipo I (asociado anemia perniciosa): hiperclorohidria, afecta fundus, mejor pronóstico, representa 70-80% NETs gástricos. 2. NET tipo II (síndrome Zollinger-Ellison): hipersecreción ácida, multifocal, asociado MEN-1, comportamiento intermedio. 3. NET tipo III (esporádico maligno): presenta C7A.092, comportamiento agresivo, secreción ácida normal, típicamente solitario. 4. Adenocarcinoma gástrico: células mucosas, diferente inmunofenotipo, mal pronóstico. 5. Linfoma MALT gástrico: origen linfoide, asociado H. pylori, respuesta distinta a tratamiento.
Tratamiento
Tipo III (C7A.092-maligno esporádico): gastrectomía distal o total con linfadenectomía D2 para tumores >2cm o invasivos. Quimioterapia adyuvante (platino-etopósido) para G2-G3 o estadio III-IV, basada en experiencia NETs pulmonares. Si metástasis hepáticas resecables: cirugía. Análogos somatostatina (octreótida LAR 30mg/mes) para control de síntomas y supervivencia. mTOR inhibidor (everolimús) o inhibidor receptor somatostatina (pasireótida) si progresión. Radioterapia peptídica (Lu-177 DOTATATE) si SSTR+ en imagen. Criterio derivación oncología: tumores G2-G3, >2cm, invasion vascular, metástasis, estadio ≥II. Seguimiento: marcadores séricos cada 3-6 meses, imaging cada 6-12 meses.