Malignant carcinoid tumor of the thymus

Malignant carcinoid tumor of the thymus. Código ICD-10-CM: C7A.091. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor neuroendocrino maligno (carcinoide) del timo (C7A.091), subtipo de neoplasia endocrina múltiple (NEM). Presenta síntomas torácicos: dolor torácico anterior, disnea, tos persistente. Síndrome carcinoide en 5-10% (rubefacción facial, diarrea, broncospasmo). Factores de riesgo: síndrome de Cushing ectópico (ACTH), síndrome carcinoide clásico (serotonina). Examen físico: masa mediastinal palpable, signos de síndrome carcinoide si presente. Edad típica: 40-60 años. Afección predominante en varones. Hallazgo frecuente: pacientes asintomáticos diagnosticados por imagenología incidental.

Tomografía computada de tórax con contraste: masa mediastinal anterior. Resonancia magnética para extensión local. Marcadores neuroendocrinos: cromogranina A, NSE (enolasa específica neuronal). Estudio de ACTH plasmático si sospecha Cushing. Endoscopia bronquial con biopsia si accesible. Biopsia con inmunohistoquímica positiva para cromogranina, sinaptofisina, CD56. Índice Ki-67 >20% indica malignidad. Estadificación TNM según AJCC para tumores neuroendocrinos de timo. PET-CT para detectar metástasis a distancia.

1. Timoma tipo B: diferenciación tímica, menor agresividad, sin síndrome carcinoide. 2. Linfoma mediastinal primario: CD20+ en inmunohistoquímica, sin marcadores neuroendocrinos. 3. Tumor germinal mediastinal: AFP/hCG positivos, edad más joven típicamente. 4. Carcinoma tímico (tipo C): mayor diferenciación histológica, comportamiento más agresivo pero distinto. 5. Cáncer de pulmón con invasión mediastinal: origen pulmonar demostrable, mayor tabaquismo asociado.

1ª línea: Resección quirúrgica completa (timectomía ampliada) si candidato. Quimioterapia adyuvante con cisplatino, etopósido, doxorubicina (cisplatino 60 mg/m² IV día 1, etopósido 100 mg/m² días 2-4, ciclos cada 21 días x 4) para enfermedad localmente avanzada o metastásica. Radioterapia adyuvante 45-50 Gy si resección incompleta. 2ª línea: Inhibidores de mTOR (everolimus) o somatostatina análogos (octreótida 30 mg IM mensual) para enfermedad progresiva. Derivación a oncología médica, cirugía torácica y endocrinología (si Cushing ectópico). Seguimiento: TC cada 3-6 meses, cromogranina A seriada.