Definición
Malignant carcinoid tumor of the bronchus and lung. Código ICD-10-CM: C7A.090. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor carcinoide broncopulmonar maligno: neoplasia neuroendocrina de bajo a intermedio grado. Presentación frecuente con tos crónica (40-50%), hemoptisis (20-30%), disnea y dolor torácico. Síndrome carcinoide en 5-10% (rubefacción facial, diarrea, broncoconstricción por liberación de mediadores: serotonina, histamina). Examen físico puede revelar sibilancias, crepitantes o hallazgos focales. Factores de riesgo: tabaquismo variable, edad media 45-60 años. Síntomas constitucionales menos frecuentes que en carcinomas convencionales. Carcinoides típicos localizados en bronquios principales; atípicos más agresivos con metástasis precoz.
Diagnóstico
Tomografía de tórax con contraste: lesión endobronquial o periférica, frecuentemente bien delimitada, hipervascularizada. Broncoscopia con biopsia para diagnóstico histopatológico definitivo. Inmunofluorescencia: positiva para cromogranina A, sinaptofisina, CD56. Índice mitótico y necrosis definen típico vs atípico. PET-CT para estadificación y detección de metástasis (captación variable). Marcadores: niveles de cromogranina A, 5-HIAA urinario si síndrome carcinoide. Clasificación OMS: carcinoide típico (baja mitosis) vs atípico (mitosis intermedia).
Diagnóstico diferencial
1) Carcinoma de células pequeñas de pulmón (SCLP): más agresivo, sin secreción carcinoide típica, mal pronóstico inmediato. 2) Adenocarcinoma bronquial: patrón mucoproductor, sin síndrome carcinoide. 3) Tuberculoma o lesión granulomatosa: histología diferente, BAAR positivo o negatividad de marcadores neuroendocrinos. 4) Hamartoma pulmonar: benigno, patrón radiológico típico con grasa-cartílago. 5) Tumor carcinoide atípico vs típico (mismo espectro pero comportamiento agresivo en atípico con mitosis ≥2/10 campos).
Tratamiento
1ª línea: resección quirúrgica segmentaria o lobectomía con linfadenectomía (estándar oro). Carcinoides típicos: buena supervivencia con cirugía (10 años >80%). Carcinoides atípicos: adjuvancia con quimioterapia (cisplatino-etopósido) según estadio III. 2ª línea si metastásico/irresecable: somatostatina (octreótida 30 mg IM mensual) para síntomas carcinoides; quimioterapia basada en platino; receptor ligandos (lutecio-177 octreotato) en investigación. IFN-alfa en casos seleccionados. Derivar a cirugía torácica si candidato quirúrgico. Oncología si enfermedad avanzada. Cuidados paliativos si metastásico no resecable. Seguimiento con TC cada 6-12 meses y cromogranina A.