Malignant carcinoid tumor of the large intestine, unspecified portion

Malignant carcinoid tumor of the large intestine, unspecified portion. Código ICD-10-CM: C7A.029. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor neuroendocrino (carcinoide) maligno del colon. Presentación frecuentemente asintomática en estadios tempranos, detectado incidentalmente en colonoscopia. Síntomas: dolor abdominal cólico, cambio del hábito intestinal (diarrea/constipación), rectorragia, tenesmo. Signos: masa palpable (raro), hepatomegalia si metástasis hepáticas, síndrome carcinoide (rubefacción facial, diarrea secretoria, sibilancias) en enfermedad avanzada. Factores riesgo: neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1), antecedente de pólipos intestinales. Edad típica presentación: 50-70 años. Localización: colon ascendente y ciego más frecuentes que sigma/recto.

Colonoscopia con biopsia (diagnóstico definitivo). Histología: células neuroendocrinas atípicas con pleomorfismo, mitosis elevadas, necrosis tumoral. Inmunohistoquímica: positividad para cromogranina A, sinaptofisina, citoqueratina. Estadificación: TC abdominopélvica con contraste, RM hepática (descartar metástasis), endosonografía si tumor <2 cm. Marcadores tumorales: cromogranina A sérica (elevada en 50-70%), 5-HIAA urinario 24h (si síndrome carcinoide). Clasificación WHO 2019: grado (bajo/intermedio/alto) según índice mitótico y Ki-67.

1. Adenocarcinoma mucinoso colon: epitelio mucinoso dominante, negativo inmunohistoquímica neuroendocrina. 2. Linfoma intestinal primario: origen linfoide, expresión CD20/CD5, sin granulación neuroendocrina. 3. Melanoma metastásico colon: HMB-45 positivo, origen primario extraintestinal. 4. Tumor estromal gastrointestinal (GIST): positividad c-KIT, origen mesenquimal, sin inmunofenotipo neuroendocrino. 5. Carcinoma de células pequeñas colon: diferenciación más indiferenciada, pronóstico más grave, TTF-1 positivo en subset.

Resección quirúrgica (colectomía segmentaria con linfadenectomía regional) es 1ª línea en tumores localizados. Tumores <1 cm sin invasión muscular propia: polipectomía endoscópica puede considerarse. Enfermedad localmente avanzada/metastásica: quimioterapia neoadyuvante (etopósido-cisplatino si alto grado, o análogos somatostatina si bajo/intermedio grado). Manejo sistémico metastásico: análogos somatostatina (octreótida 30 mg IM mensual) como 1ª línea en tumores bien diferenciados; everolius (mTOR inhibidor) 2ª línea. Seguimiento postresección: dosaje cromogranina A c/3-6 meses, TC abdominopélvica anual x 5 años mínimo. Derivar a oncología médica (tumores T3-T4 o con metástasis) y gastroenterología si síndrome carcinoide requiere control farmacológico.