Definición
Malignant carcinoid tumor of the descending colon. Código ICD-10-CM: C7A.024. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor neuroendocrino (carcinoide) maligno del colon descendente. Presentación frecuentemente tardía: síndrome carcinoide (diarrea, rubefacción facial, broncoespasmo) en metástasis hepáticas. Síntomas locales: dolor abdominal, cambio en hábito intestinal, rectorragia. Examen físico: masa palpable en flanco izquierdo, hepatomegalia si metástasis. Factores de riesgo: edad avanzada, neurofibromatosis tipo 1, enfermedad de Crohn. TNE colónico representa 10-15% de carcinoides intestinales, pero 60-90% presentan metástasis al diagnóstico. Marcadores elevados: cromogranina A, 5-HIAA urinario.
Diagnóstico
Colonoscopia con biopsia: tumor submucoso amarillento-grisáceo. Histopatología: células neuroendocrinas con citocinesis aumentada, mitosis >2/10 campos, Ki-67 >20% (grado 3). Inmunohistoquímica: sinaptofisina+, cromogranina A+, CD56+. TC tórax-abdomen-pelvis: estadiaje local y metastásico. RM pelvis si invasión profunda. 5-HIAA urinario 24h y cromogranina A sérica. Endosonografía para tumores <2cm. TNM 8ª edición AJCC para clasificación pronóstica.
Diagnóstico diferencial
1. Adenocarcinoma colónico típico: pérdida APC/KRAS, sin inmunorreactividad neuroendocrina. 2. Tumor mucinoso bajo diferenciación: producción mucina PAS+, cromogranina A negativa. 3. Melanoma metastásico de colon: S100+, HMB45+, sin sinaptofisina. 4. Linfoma MALT colónico: arquitectura linfoide, CD20+/CD5+, sin hormonas. 5. Tumor estromal gastrointestinal (GIST): c-KIT+, CD34+, sin marcadores neuroendocrinos.
Tratamiento
1ª línea: hemicolectomía izquierda con linfadenectomía D3 si resecable. Quimioterapia adyuvante (Etoposido-Cisplatino) para tumores G3 o M1. Análogos somatostatina (octreótida 30mg IM/mes) si síntomas carcinoides. 2ª línea: Sunitinib o Temozolamida-Capecitabina para enfermedad metastásica progresiva. Embolización hepática si metástasis hepáticas dominantes. PRRT (terapia peptídica receptorizada 177Lu-DOTATATE) para tumores somatostatina-receptor positivos. Derivar a oncología médica si M1, radioterapia paliativa si óseas, cirugía citorreductora si carga tumoral alta.