Malignant carcinoid tumor of the cecum

Malignant carcinoid tumor of the cecum. Código ICD-10-CM: C7A.021. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor neuroendocrino (NET) de células enterocromafines ubicado en ciego. Presentación frecuente con dolor abdominal cólico, diarrea acuosa crónica y cambios en hábito intestinal. Síndrome carcinoide en 5-10% de casos: rubefacción facial, diarrea secretora, broncospasmo y fibrosis valvular derecha. Factores de riesgo: edad >50 años, neurofibromatosis tipo 1 (NF1), síndrome de MEN-1. Examen físico: masas palpables infrecuentes, hepatomegalia indica metástasis. Hallazgos inespecíficos en abdomen inferior.

Colonoscopia con biopsia (diagnóstico definitivo): tinción inmunohistoquímica positiva para cromogranina A, sinaptofisina y serotonina. TC toraco-abdómino-pélvico: estadificación y detección metástasis (hígado 60-90% en tumores >2cm). Determinación 5-HIAA urinario 24h y cromogranina A sérica (marcadores funcionales). Resonancia magnética abdomen en casos seleccionados. Clasificación TNM (AJCC 8ª edición) para pronóstico.

1. Adenocarcinoma colónico: resección quirúrgica frecuente, peor pronóstico, inmunohistoquímica negativa para cromogranina. 2. Linfoma MALT cecal: presenta adenopatías mesentéricas, infiltración linfoide difusa, CD20+. 3. Tumor estromal gastrointestinal (GIST): KIT positivo, más frecuente en estómago, comportamiento más agresivo. 4. Gastroenteritis infecciosa crónica: síntomas similares, pero negativos marcadores neuroendocrinos y biopsia normal. 5. Enfermedad inflamatoria intestinal: afección difusa, histología con inflamación crónica, más común en colon izquierdo.

Resección quirúrgica hemicolectomía derecha: estándar 1ª línea. Márgenes >2cm, linfadenectomía D3. Tumores <1cm bien diferenciados sin invasión vascular: vigilancia endoscópica. Tumores 1-2cm: resección quirúrgica. Enfermedad metastásica: quimioterapia sistémica (temozolomida + capecitabina) o análogos somatostatina (octreótida LAR). Sunitinib en NET progresivos. Hepatectomía en metástasis hepáticas resecables. Derivación a oncólogo médico y cirujano hepatobiliar si metástasis hepáticas >30% del parénquima.