Malignant carcinoid tumor of the appendix

Malignant carcinoid tumor of the appendix. Código ICD-10-CM: C7A.020. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor neuroendocrino maligno (TNE) de apéndice, estadísticamente el sitio más frecuente de carcinoides intestinales. Presenta síntomas vagos: dolor abdominal periumbilical o en fosa ilíaca derecha, cambios en hábito intestinal, diarrea, pérdida de peso. El síndrome carcinoide (enrojecimiento, diarrea, broncospasmo) es infrecuente sin metástasis hepáticas. Examen físico frecuentemente normal; puede palparse masa abdominal si hay invasión local avanzada. Factores de riesgo: edad media-avanzada (40-60 años), tamaño tumoral >2 cm, invasión de muscular propia, presencia de mitosis y Ki-67 elevado. Hallazgo incidental en 25-30% de apendicectomías.

Diagnóstico diferido: mayoría detectadas en piezas quirúrgicas de apendicitis o incidentalmente. Histopatología: células neuroendocrinas con positividad para cromogranina A, sinaptofisina, serotonina. Índice mitótico y Ki-67 determinan grado (WHO 2019). Estadificación: TC abdominopélvica y torácica para metástasis. Marcadores: cromogranina A sérica (sensibilidad 60-80% en metastásicos). Endoscopia digestiva si se sospecha tumores sincrónicos. ICD-10: C7A.020.

1) Adenocarcinoma mucinoso apendicular: peor pronóstico, producción de mucina, pseudomixoma peritoneal. 2) Linfoma MALT apendicular: proceso inflamatorio crónico, células B monoclonales, ausencia de granulación neuroendocrina. 3) Tumor estromal gastrointestinal (GIST) apendicular: positividad para c-KIT, patrón de crecimiento diferente. 4) Metástasis a apéndice: antecedente de tumor primario conocido en otro sitio. 5) Carcinoma medular tiroideo metastásico: elevada calcitonina sérica, antecedente tiroideo.

Apendicectomía simple para tumores <2 cm, sin invasión muscular, grado G1-G2. Hemicolectomía derecha para tumores ≥2 cm, invasión transmural, alto grado (G3) o márgenes comprometidos; mejora sobrevida a 5 años (80-90% vs 60-70%). Cirugía citorreductora en metastásicos resecables. Radioterapia adyuvante: considerar en T4 o N+ sin resección completa. Quimioterapia (temozolomida + capecitabina o platino + etopósido) en metastásicos irresecables o TNE alto grado. Análogos somatostatina (octreótido LAR) para control de síntomas carcinoides y potencial antitumoral. Derivar a oncología médica si G3, metástasis o margen quirúrgico positivo.