Definición
Malignant carcinoid tumor of the small intestine, unspecified portion. Código ICD-10-CM: C7A.019. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor neuroendocrino (TNE) del intestino delgado de bajo grado. Presentación insidiosa con dolor abdominal cólico, diarrea crónica y síndrome carcinoide (rubefacción facial, broncoespasmo, diarrea secretora) por exceso de serotonina. Masa palpable abdomen en estadios avanzados. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1, síndrome MEN-1. Diagnóstico frecuentemente tardío en metástasis hepáticas. Edad media: 50-60 años. Pueden ser incidentales en cirugías. Algunos pacientes asintomáticos al descubrimiento.
Diagnóstico
Endoscopia con videocápsula o enteroscopia profunda para visualización directa. Biopsia con inmunohistoquímica positiva para cromogranina A, sinaptofisina y serotonina. TC/RM abdominopélvica con contraste para estadificación. Octreoscan (gamagrafía con análogos somatostatina) detecta 90% de TNE. Nivel sérico cromogranina A elevada (marcador pronóstico). Ecografía intraoperatoria útil en cirugía. Clasificación TNM y sistema Ki-67 determinan pronóstico (OMS 2019).
Diagnóstico diferencial
1) Adenocarcinoma mucosecretante: patrón mucoides en histología, peor pronóstico. 2) Tumor neuroendocrino grado 2-3: Índice mitótico/Ki-67 >20%, comportamiento más agresivo. 3) Linfoma MALT: CD20 positivo, sin cromogranina A. 4) Sarcoma mesenquimal: origen mesenquimal sin positividad neuroendocrina. 5) Metástasis de carcinoide de páncreas: primario pancreático evidenciable en imaging.
Tratamiento
Resección quirúrgica segmentaria del intestino delgado con linfadenectomía regional (1ª línea). Márgenes >2 cm. Para tumores <2 cm sin invasión muscular: resección local si posible. Quimioterapia: estreptozotocina + 5-FU o capecitabina para metastásicos. Análogos somatostatina (octreóride 30 mg/mes IM) para síntomas carcinoides. Everolimus para TNE avanzados. Derivar a oncología médica si metástasis hepáticas o peritoneal. Hepatic artery embolization si afectación hepática significativa.