Malignant carcinoid tumor of the ileum

Malignant carcinoid tumor of the ileum. Código ICD-10-CM: C7A.012. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor neuroendocrino maligno (carcinoide) del íleon. Presentación frecuentemente tardía: dolor abdominal cólico, diarrea acuosa, síndrome carcinoide (ruborización facial, broncoespasmo, diarrea por exceso de serotonina) en 20-30% de casos metastásicos. Síntomas sistémicos: pérdida de peso, fatiga. Examen físico puede revelar hepatomegalia por metástasis hepáticas, dolor a la palpación abdominal. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1, síndrome de MEN 1. Incidencia: varones ligeramente predominantes. Metástasis a ganglios mesentéricos y hígado presentes en 40-50% al diagnóstico.

Endoscopia digestiva con biopsia de la lesión: confirmación histopatológica con inmunohistoquímica (positividad para cromogranina A, sinaptofisina). Tomografía de abdomen y pelvis con contraste para estadificación. Marcadores tumorales: cromogranina A elevada (sensibilidad 70-80%), ácido 5-hidroxindolacético en orina 24h para síndrome carcinoide. Endosonografía para evaluar profundidad de invasión. Clasificación TNM y grado de diferenciación según WHO 2019. PET-TC con 68Ga-DOTATATE en casos con sospecha de enfermedad metastásica.

1. Adenocarcinoma ileal: adenopatía mesentérica menos frecuente, mucina positiva en histología. 2. Tumor estromal gastrointestinal (GIST): c-KIT positivo, patrón histológico fusiforme. 3. Linfoma intestinal: morfología linfocitaria, antígenos CD20/CD5. 4. Tumor neuroendocrino de bajo grado/íleon: comportamiento indolente, sin metástasis al diagnóstico. 5. Carcinoma de células pequeñas: origen primario pulmonar más frecuente, mayor agresividad.

1ª línea: resección quirúrgica del segmento ileal con linfadenectomía mesentérica (estándar de oro para localizados). Somatostatina análogos (octreótida 30 mg IM c/4 semanas) para control sintomático y efecto antiproliferativo. Enfermedad metastásica: quimioterapia basada en platino-etopósido (cisplatino 75 mg/m² día 1 + etopósido 100 mg/m² días 1-3, ciclos c/21 días) o everolimús (10 mg/día). Radioembolización con 90Y-DOTATATE en metástasis hepáticas. Derivar a oncología: enfermedad metastásica, márgenes positivos, grado G3. Seguimiento: marcadores tumorales, imagenología c/6-12 meses.