Malignant carcinoid tumor of the jejunum

Malignant carcinoid tumor of the jejunum. Código ICD-10-CM: C7A.011. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumores carcinoides malignos del yeyuno son neuroendocrinos de células enterocromafines. Presentan síndrome carcinoide en 30-50% (diarrea secretora, sofocos cutáneos, broncospasmo, hipotensión). Síntomas intestinales: dolor abdominal cólico, obstrucción intermitente, deposiciones frecuentes. Signos: hepatomegalia por metástasis, soplos cardíacos (fibrosis valvular), telangiectasias. Factores riesgo: edad 40-60 años, neurofibromatosis tipo 1. Localización yeyunal confiere mayor agresividad respecto a apéndice. Pueden causar isquemia mesentérica por fibrosis local.

Endoscopia con biopsia del yeyuno mediante cápsula endoscópica o enteroscopia profunda. Inmunohistoquímica: cromogranina A positiva, sinaptofisina positiva. Elevación sérica de serotonina urinaria (5-HIAA >10 mg/24h diagnóstica). TC/RMN abdominopélvica para estadificación y metástasis. Octreoscan (gammagrafía con octreótida marcada) localiza tumor primario e implantes. Grado histológico por recuento mitótico y Ki-67 (raro: Orphanet ORPHA 98360).

1. Tumor carcinoide apendicular: menor agresividad, diferente ubicación. 2. Leiomiosarcoma: marcadores neuroendocrinos negativos, presenta diferente patrón histológico. 3. Adenocarcinoma mucinoso: mucina positiva, cromogranina negativa. 4. Lymphoma intestinal: presentación nodular, células B/T positivas. 5. Metástasis a yeyuno: histología primaria en otro órgano demostrada.

Resección quirúrgica segmentaria del yeyuno con linfadenectomía regional es 1ra línea si resecable. Márgenes >2 cm. Somatostatina análogos (octreótida 30 mg IM/mes) controlan síntomas carcinoides. Quimioterapia 2da línea: estreptozotocina+5-fluorouracilo o temozolamida para enfermedad metastásica progresiva. Interferón-alfa alternativo. Inhibidores mTOR (sirolimus) en casos avanzados. Derivar a oncología si: metástasis hepáticas/óseas, grado alto, síndrome carcinoide refractario a análogos. Seguimiento: marcadores séricos cada 3 meses, imaging anual.