Malignant carcinoid tumor of unspecified site

Malignant carcinoid tumor of unspecified site. Código ICD-10-CM: C7A.00. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor neuroendocrino maligno (carcinoide) de sitio no especificado. Presentación variable según localización primaria: síntomas gastrointestinales (diarrea, dolor abdominal, obstrucción), respiratorios (tos, disnea), o asintomático por hallazgo incidental. Síndrome carcinoide en 5-10%: flushing, diarrea, broncoconstricción, telangiectasias por liberación de serotonina e histamina. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1, enfermedad de Crohn, antecedente de gastritis atrófica crónica. Examen físico: hepatomegalia (metástasis hepáticas), signos de síndrome carcinoide, soplos cardíacos (insuficiencia tricúspidea/pulmonar por fibrosis endocárdica). Pérdida ponderal, desnutrición en enfermedad avanzada.

Biopsia tisular con inmunohistoquímica: positividad para cromogranina A, sinaptofisina y CgA. Medición de cromogranina A sérica (marcador tumoral). Serotonina 24h en orina, 5-HIAA (ácido 5-hidroxiindolacético) elevado. Tomografía contrastada o RMN para localizar primario y detectar metástasis. Endoscopia según sitio sospechado (GI, respiratorio). Gammagrafía con análogos de somatostatina (SPECT/CT) para estadificación. TC toraco-abdomino-pelviana. TNM según AJCC 8ª edición. Endoscopia digestiva alta/colonoscopia si índice de sospecha GI.

1. Adenocarcinoma neuroendocrino bien diferenciado: grade bajo, mejor pronóstico, mismos marcadores pero diferente comportamiento clínico. 2. Tumor neuroendocrino de células pequeñas: más agresivo, diferente patrón histológico, peor pronóstico. 3. Adenocarcinoma mucinoso: sin positividad cromogranina A, serotonina normal. 4. Metástasis de primario conocido: historia clínica previa, sitio primario identificado versus carcinoide como primario. 5. Paraganglioma: cromogranina A positivo pero localización extra-adrenal característica, catecolaminas elevadas.

1ª línea: resección quirúrgica del tumor primario y metástasis resecables (si enfermedad localizada/oligometastásica). Quimioterapia: estreptozotocina + 5-FU o cisplatino + etopósido en enfermedad avanzada (alto grade). Análogos somatostatina (octreótida, lanreótida) para control sintomático y potencial efecto antiproliferativo. Inhibidor mTOR (everolimus) en enfermedad metastásica progresiva. Radioembolización selectiva en metástasis hepáticas. Sorafenib (evidencia limitada). Control sintomático: antidiarreicos, antagonistas H2/IBP, antiserotoninérgicos. Derivar a oncología médica, cirugía oncológica, neuroendocrinología. Seguimiento con cromogranina A, imagenología periódica.