Malignant neoplasm with pluriglandular involvement, unspecified

Malignant neoplasm with pluriglandular involvement, unspecified. Código ICD-10-CM: C75.8. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación heterogénea según glándulas afectadas. Síntomas incluyen disfunción endocrina (hipotiroidismo, hipogonadismo, insuficiencia suprarrenal), masas palpables en cuello/axilas, síntomas compresivos (disfagia, disnea), pérdida de peso inexplicada y astenia. Signos físicos: adenopatías, tiroidomegalia, ginecomastia, hiperpigmentación, hipertensión. Factores de riesgo: antecedentes de neoplasia endocrina múltiple (MEN), síndromes hereditarios (Carney, FIPA), exposición a radiación, edad variable según tipo histológico. El cuadro clínico depende del patrón de afectación glandular y hormonas producidas.

Estudios clave: tomografía de cuello/tórax/abdomen con contraste para identificar afectación glandular múltiple; resonancia magnética si sospecha hipofisaria. Marcadores tumorales según glándulas: TSH, cortisol, ACTH, prolactina, hormona del crecimiento, testosterona, estradiol. Histopatología de lesión accesible (biopsia por aguja fina de tiroides/nódulos). Screening genético si MEN sospechado. Criterios: confirmación histológica de malignidad con afectación documentada de ≥2 glándulas endocrinas distintas. Estudios funcionales endocrinológicos obligatorios.

1. Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 1 (MEN-1): hipófisis, paratiroides, páncreas. 2. Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 2 (MEN-2A/2B): tiroides (carcinoma medular), feocromocitoma, paratiroides. 3. Carcinoma de células claras familiar: renal multifocal bilateral. 4. Síndrome de Carney: tumores neuroendocrinos, pigmentación cutánea, mixomas. 5. Linfoma no-Hodgkin en glándulas endocrinas: presentación clínica similar, distinción requiere histopatología con inmunofenotipo.

Abordaje multidisciplinario (oncología, endocrinología, cirugía). Cirugía resectiva de lesión primaria cuando sea técnicamente posible y no comprometa función vital. Radioterapia si irresecabilidad o márgenes positivos. Quimioterapia según histología (platinos, etopósido si carcinoma neuroendocrino). Reemplazo hormonal según deficiencias documentadas (levotiroxina, glucocorticoides, hormona tiroidea). Control hormonal: octreótida si tumor neuroendocrino secretor. Derivación a especialista: todo caso de C75.8 requiere evaluación oncológica formal, estudio genético si <40 años o historia familiar, y seguimiento endocrinológico periódico. Pronóstico variable según histología y estadio.