Malignant neoplasm of aortic body and other paraganglia

Malignant neoplasm of aortic body and other paraganglia. Código ICD-10-CM: C75.5. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Neoplasia maligna de paragangliomas no cromafines localizados en cuerpo aórtico y otras localizaciones extra-adrenales (C75.5). Presentación frecuentemente asintomática en estadios iniciales. Síntomas: dolor abdominal o torácico, hipertensión episódica, palpitaciones, sudoración profusa, cefaleas. Algunos casos presentan síndrome de liberación de catecolaminas con crisis hipertensivas. Factores de riesgo: mutaciones germinales (SDH, NF1, VHL, FECH), edad 30-50 años, antecedente familiar de paragangliomas o feocromocitoma. Examen físico: hipertensión sostenida o paroxística, soplo abdominal, masa palpable (raro). Manifestaciones paraneoplásicas según tipo secretor (serotonina, ACTH, VIP).

Imagenología: tomografía computada de abdomen/pelvis con contraste iv (densidad 20-130 UH post-contraste). Resonancia magnética con secuencias potenciadas en T2 (hiperintensidad). Gammagrafía: I-123 MIBG o Tc-99m sestamibi alta sensibilidad (60-80%). Laboratorio: metanefrinas y catecolaminas plasmáticas/urinarias 24h (elevadas). Cromogranina A. Biopsia con inmunohistoquímica: PHOX2B+, cromogranina A+, sinaptofisina+, S100+ en células sostén. PET-CT con Ga-68 DOTATATE si disponible. ICD-10: C75.5.

1) Feocromocitoma adrenal (C74.1): localización adrenal central vs paraganglioma extraadrenal. 2) Schwannoma/neurofibroma retroperitoneal: menor secreción hormonal, S100+ difuso, sin hipercatecolaminemia. 3) Tumor neuroendocrino bien diferenciado: perfil hormonal diferente (gastrina, insulina). 4) Linfoma abdominal primario: adenopatías múltiples, curso diferente. 5) Adenocarcinoma de próstata/colon con metástasis retroperitoneales: patrón imagenológico y antecedentes diferentes.

1ra línea: resección quirúrgica radical con márgenes oncológicos cuando sea técnicamente factible. Preparación preoperatoria: bloqueador alfa 7-10 días antes (doxazosina 2-8 mg/día o fenoxibenzamina 10-40 mg/día) + bloqueador beta (propranolol 40-160 mg/día) iniciado 2-3 días post-alfa. Para hipertensivos severos considerar hidralazina iv o nicardipino durante crisis. 2da línea (no resecables/metastásicos): quimioterapia (ciclofosfamida-vincristina-dacarbazina), MIBG-terapéutica (I-131 MIBG 10-20 mCi), radioterapia conformada. Inhibidores de tirosina-quinasa si disponibles (sunitinib). Derivar a oncología/cirugía vascular según estadio y resecabilidad. Seguimiento: TC/RM 6-12 meses, metanefrinas séricas, vigilancia de recurrencia por ≥10 años.