Malignant neoplasm of carotid body

Malignant neoplasm of carotid body. Código ICD-10-CM: C75.4. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno originado en células neuroendocrinas del cuerpo carotídeo (quimiorreceptor). Presenta masa pulsátil lateral en ángulo de mandíbula, móvil lateralmente pero fija verticalmente (signo de Fontaine). Síntomas: disfagia, disfonía por compresión del nervio vago, síndrome de Horner si afecta cadena simpática cervical. Puede causar hipertensión paroxística por liberación de catecolaminas. Palpitaciones, cefalea y sudoración. Factores riesgo: exposición a hipoxia crónica (altitud), antecedentes familiares, neurofibromatosis tipo 1. Prevalencia de malignidad 5-12% en tumores carotídeos.

Tomografía cervical con contraste IV y resonancia magnética para delimitar extensión local. Angiografía por TC o RM con secuencias de flujo detectan hipercaptación arterial característica. Biopsia por aspiración con aguja fina contraindicada por riesgo hemorragia. Criterios malignidad: invasión de estructuras adyacentes (nervios craneales, musculatura, hueso), tamaño >4 cm, mitosis elevadas en histología. Clasificación Shamblin: tipo III indica invasión de arteria carótida interna. Marcadores (cromogranina A) complementarios.

1. Paraganglioma benigno carotídeo: sin invasión de estructuras, crecimiento lento, mejor pronóstico. 2. Linfoma cervical: localización ganglionar diferente, sin pulsatilidad, antecedentes sistémicos. 3. Carcinoma espinocelular metastásico: afecta ganglios, primario identificable. 4. Schwannoma vagal: bien encapsulado, no hipercaptante, sin síndrome catecholaminérgico. 5. Feocromocitoma cervical (raro): origen adrenal típico, Orphanet ORPHA782.

1ª línea: resección quirúrgica amplia con disección ganglionar cervical ipsilateral (vaciamiento niveles I-V). Sacrificio de arteria carótida interna si invasión, con revascularización extracraneana si tolerable. Control intraoperatorio de presión arterial por catecolaminas. Asociar radioterapia postoperatoria (50-66 Gy) si márgenes positivos o invasión vascular comprobada. 2ª línea: quimioterapia (dacarbazina, cisplatino) para enfermedad metastásica. Derivar a cirugía oncológica cervical y radioterapia si T3-T4 o ganglios positivos. Seguimiento angiográfico periódico para detectar recidiva local.