Malignant neoplasm of craniopharyngeal duct

Malignant neoplasm of craniopharyngeal duct. Código ICD-10-CM: C75.2. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno originado en restos embrionarios del conducto craneofaríngeo. Presenta síntomas de masa selar/supraselar: cefalea progresiva, alteraciones visuales (hemianopsia bitemporal), hipopituitarismo (amenorrea, disfunción eréctil, fatiga), diabetes insípida. Examen físico: defectos campimétricos, oftalmoplejía si extensión lateral. Factores de riesgo: edad variable (raro en menores de 20 años), sin predisposición genética clara. Hallazgo incidental frecuente en neuroimágenes solicitadas por síntomas endocrinos o neurológicos.

RM cerebral con gadolinio (estudio de elección): lesión selar/supraselar sólida/quística heterogénea. TC craneana complementaria para evaluación ósea. Perfil hormonal basal: cortisol 8am, TSH, ACTH, prolactina, IGF-1. Perimetría formal. Anatomía patológica definitiva tras resección: patrón histológico sólido con diferenciación escamosa o mucosa. ICD-10-CM: C75.2. Diagnóstico preoperatorio frecuentemente presumptivo por neuroimagen.

1) Craneofaringioma adenomatoide (benign C75.2 vs maligno): benigno típicamente, crecimiento lento. 2) Adenoma hipofisario secretante: producción hormonal activa, crecimiento más lento. 3) Meningioma selar: origen meníngeo, densidad ósea radiológica característica. 4) Germinoma selar: edad joven, marcadores tumorales (AFP, β-hCG) positivos. 5) Linfoma primario CNS: afectación multifocal, patrón angiocéntrico en histología.

1ª línea: resección quirúrgica transesfenoidal o transcraneal según extensión tumoral (máxima resección segura + preservación hipofisaria). Radioterapia adyuvante (30-50 Gy conformal o IMRT) si resección subtotal o márgenes positivos. Manejo hipofisario sustitutivo: corticoides, levotiroxina, vasopresina según déficit. Seguimiento RM + perfil hormonal c/3 meses post-resección. 2ª línea: quimioterapia (cisplatino-basada) para enfermedad metastásica o recurrencia (raro). Derivación a Neurocirugía + Neuroendocrinología inmediata. Criterio derivación oncología: enfermedad avanzada no resecable o metastásica.