Malignant neoplasm of pituitary gland

Malignant neoplasm of pituitary gland. Código ICD-10-CM: C75.1. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor hipofisario maligno (C75.1) presenta síntomas por compresión de estructuras adyacentes y/o alteración hormonal. Cefaleas frontales/occipitales progresivas, defectos campimétricos bitemporal superior por compresión de quiasma óptico. Síntomas endocrinos: amenorrea, disfunción eréctil, galactorrea (hiperprolactinemia), insuficiencia hormonal multiple. Rinorrea CSF sugiere invasión supraselar. Examen: papiledema, oftalmoplejía (CN III, IV, VI), pérdida visual. Factores riesgo: neurofibromatosis tipo 1, síndrome de Carney, predisposición genética. Edad media 40-60 años. Diagnóstico tardío frecuente por síntomas insidiosos.

RMN cerebral (T1/T2 con gadolinio) estándar oro: definir tamaño, extensión supraselar/parasellar, invasión cavernosa. Evaluación hormonal: cortisol basal/24h, IGF-1, prolactina, testosterona, TSH, ACTH. Campimetría visual formal si déficit. PET-CT para estadificación en carcinomas. Histopatología obligatoria: determina tipo (corticotropo, somatotropo, gonadotropo, carcinoma indiferenciado). Inmunohistoquímica cuantifica proliferación (Ki-67). Criterios WHO 2021 para malignidad: invasión, atipias mitóticas, necrosis.

1. Adenoma hipofisario invasivo no-maligno: diferencia en histología (carcinoma vs adenoma). 2. Metástasis hipofisaria (pulmón, mama): antecedente neoplasia primaria, presentación más aguda. 3. Linfoma SNC secundario: edad mayor, afectación multicéntrica en RMN. 4. Craneofaringioma: ubicación suprasellar, calcificaciones típicas, origen remanente bolsa de Rathke. 5. Meningioma de silla/parasela: aumento dural, origen extraaxial claro en RMN, mayor edad.

1ª línea: cirugía transesfenoidal descompresiva + resección máxima segura para preservar función visual/hipofisaria. Si infiltración cavernosa/irresecable, considerar biopsia diagnóstica mínima. Radioterapia adyuvante (30-35 Gy fraccionada, IMRT preferred) si: residuo tumoral, márgenes positivos, carcinoma. Tratamiento hormonal: reposición deficiencias (cortisol, levotiroxina, GH, gonadsotrofinas según criterio). 2ª línea (recurrencia/refractario): quimioterapia (esquemas variables según tipo histológico, sin consenso estándar). Radioterapia estereotáxica si recurrencia localizada. Derivar a oncología, neuroendocrinología y neurocirugía especializada. Seguimiento: RMN 3-6 meses post-cirugía, luego anual. Evaluación hormonal periódica.