Malignant neoplasm of parathyroid gland

Malignant neoplasm of parathyroid gland. Código ICD-10-CM: C75.0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Cáncer de paratiroides presenta hipercalcemia severa (>14 mg/dL) como síntoma cardinal, frecuentemente sintomática con poliuria, polidipsia, debilidad muscular, confusión y alteraciones del estado mental. Puede haber masa palpable cervical dura, fija, de crecimiento rápido. Síntomas adicionales incluyen náuseas, vómitos, constipación y arritmias cardíacas. Factores de riesgo: hiperparatiroidismo primario previo, síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 o 2A, antecedente de radioterapia cervical. Edad típica: 40-60 años. Muy raro (incidencia 0.005% de hipercalcemias).

Hipercalcemia persistente con hormona paratiroidea (PTH) inapropiadamente elevada o normal-alta. Niveles PTHrP (proteína relacionada) frecuentemente elevados. Calcio sérico corregido >11 mg/dL y fosfato bajo. Imagenología: ecografía cervical, TC o RM para evaluar masa, infiltración local y metástasis. Gammagrafía con Tc-99m sestamibi. Biopsia con aguja fina si hay nódulo paratiroideo sospechoso. Criterios: hipercalcemia refractaria, masa cervical infiltrante en estudios, aumento rápido de PTH.

1) Hiperparatiroidismo primario benigno: hipercalcemia leve-moderada, PTH moderadamente elevado, lento crecimiento. 2) Metástasis ósea de otro cáncer: hipercalcemia osteolítica, PTH bajo, primario identificable. 3) Linfoma productor de calcitriol: hipercalcemia con PTH bajo, hipercalciuria aumentada. 4) Hiperparatiroidismo secundario: hipocalcemia relativa, fosfato alto, insuficiencia renal. 5) Intoxicación por vitamina D o A: historial de exposición, PTH suprimido.

1ª línea: paratiroidectomía radical con resección monobloque del tumor, órganos infiltrados y vaciamiento ganglionar cervical bilateral, idealmente con márgenes negativos. Citorreducción quirúrgica cuando sea posible. Manejo agudo de hipercalcemia: hidratación IV, furosemida, bifosfonatos (zoledronato 4 mg IV), calcitonina. 2ª línea ante recurrencia/metástasis: quimioterapia con esquemas basados en carcinomas neuroendocrinos (cisplatino-etopósido), radioterapia adyuvante si márgenes positivos. Derivar a oncología quirúrgica y médica. Monitoreo PTH y calcio sérico cada 6-12 meses. Hipocalcemia postoperatoria frecuente: reposición calcio y vitamina D.