Definición
Malignant neoplasm of unspecified part of right adrenal gland. Código ICD-10-CM: C74.91. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de la glándula suprarrenal derecha con presentación frecuentemente tardía. Síntomas: dolor abdominal o flanco derecho, masa palpable, hipertensión arterial, síndrome de Cushing (si secreta cortisol), feocromocitoma-símil (cefalea, sudoración, palpitaciones si secreta catecolaminas), pérdida ponderal, astenia. Signos: hepatomegalia, ascitis si metástasis hepáticas. Factores de riesgo: síndrome de Beckwith-Wiedemann, hemihipertrofia, antecedentes de neoplasias. Edad variable según histología (carcinoma suprarrenal típicamente adultos; neuroblastoma en niños). Examen físico: palpación abdominal, valorar signos de hipercortisolismo o hiperaldosteronismo.
Diagnóstico
TC/RM abdomen-pelvis con contraste: caracterización de masa suprarrenal derecha, extensión local, metástasis. Laboratorio: cortisol 24h, aldosterona, catecolaminas urinarias, electrolitos. ACTH plasmática. Biopsia guiada por imagen (si diagnóstico dudoso, no retrasar cirugía). Escala Weiss: criterios histopatológicos para diferenciar adenoma vs carcinoma suprarrenal (score ≥4 sugiere malignidad). Estadificación TNM y clasificación de Fuhrman. PET-TC (F18-FDG o C11-metomidato) para valorar enfermedad metastásica.
Diagnóstico diferencial
1. Adenoma suprarrenal benigno: tamaño <4cm, densidad <10 UH, sin captación tardía en TC, crecimiento lento. 2. Feocromocitoma: presencia catecolaminas elevadas, síntomas paroxísticos, positivo para cromogranina A, puede ser maligno pero distinta biología. 3. Carcinoma de células renales con invasión suprarrenal: masa principalmente renal, origen claro en riñón ipsilateral. 4. Metástasis suprarrenal derecha (pulmón, mama, melanoma): antecedente de neoplasia primaria documentada, típicamente bilateral. 5. Mielolipoma suprarrenal: grasa macroscópica en imagen, completamente benigno.
Tratamiento
Primera línea: adrenalectomía radical derecha abierta o laparoscópica con resección de tejido adiposo periadrenal y evaluación de invasión local, si es técnicamente factible y sin metástasis sistémica irresecable. Mitotane adyuvante: dosis 8-15 g/día dividida, ajustando por niveles séricos (15-20 mcg/mL). Monitoreo de función tiroidea, gonadal y ácido valproico asociado. Quimioterapia paliativa (EDP-M: etopósido, doxorrubicina, cisplatino, mitotane) si enfermedad metastásica no resecable o recurrencia. Derivar a endocrinología oncológica y oncología quirúrgica si estadio III-IV, metástasis o compromiso vascular mayor.