Malignant neoplasm of unspecified part of unspecified adrenal gland

Malignant neoplasm of unspecified part of unspecified adrenal gland. Código ICD-10-CM: C74.90. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación heterogénea según el tipo histológico y función hormonal. Síntomas comunes: dolor abdominal o flanco, masa palpable, hipertensión arterial, síndrome de Cushing, virilización o feminización según secreción hormonal. Signos: hipertensión, estrías, ginecomastia, atrofia testicular. Factores de riesgo: síndrome de Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedemann, neurofibromatosis tipo 1, hemihipertrofia. Edad: puede afectar adultos y niños. Diagnóstico frecuentemente tardío en estadios avanzados. Síntomas B: pérdida de peso, fiebre. Metástasis comunes: hígado, pulmón, retroperitoneo.

Tomografía computada abdominopélvica con contraste: evalúa tamaño, heterogeneidad, invasión vascular y metástasis (criterio de Hounsfield >10 UH sugiere malignidad). Resonancia magnética si hay contraindicación al contraste. Biopsia percutánea si no hay diagnóstico claro. Laboratorio: cortisol 24h, ACTH, aldosterona, metanefrinas, 17-cetosteroides, testosterona según sospecha. PET-CT (18F-FDG) para estadificación. Criterios Weiss y clasificación TNM AJCC. Diagnóstico confirma C74.90 con histología maligna.

1. Adenoma suprarrenal benigno: diámetro <4cm, homogéneo, sin invasión local ni metástasis. 2. Feocromocitoma maligno: hipertenso paroxístico, elevadas metanefrinas, puede ser bilateral. 3. Linfoma suprarrenal (raro): infiltración bilateral frecuente, pueden ser primarios o secundarios. 4. Metástasis a glándula suprarrenal: historia de cáncer primario previo, lesiones frecuentemente bilaterales. 5. Mielolipoma: lesión grasa, benigna, incidental, sin síntomas hormonal o invasión.

Primera línea: adrenalectomía ampliada (incluye lecho suprarrenal, grasa perineal, ganglios) si es quirúrgicamente resecable. Mitotano adyuvante: 2-8 g/día en 3-4 dosis divididas, monitorizar niveles plasmáticos (terapéuticos 14-20 mg/L). En enfermedad metastásica o no resecable: mitotano + quimioterapia (cisplatino, etopósido, doxorrubicina, ciclofosfamida según protocolos). Segunda línea: linifanib, sorafenib en ensayos clínicos. Control hormonal: supresores corticales según secreción. Derivar a oncología y endocrinología. Cirugía de metástasis si resecable. Seguimiento con TC cada 3-6 meses. Pronóstico variable según estadio (supervivencia a 5 años ~35% estadio I-II, <10% estadio IV).