Malignant neoplasm of medulla of left adrenal gland

Malignant neoplasm of medulla of left adrenal gland. Código ICD-10-CM: C74.12. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno originario de la médula suprarrenal izquierda, en su mayoría feocromocitomas malignos (10-15% de los feocromocitomas). Presentación clínica: hipertensión arterial paroxística, cefaleas intensas, diaforesis profusa, palpitaciones, ansiedad, dolor torácico o abdominal. Síntomas constitucionales: pérdida de peso, fatiga. Examen físico: hipertensión sistólica elevada con posible hipotensión ortostática alternante, taquicardia, palidez. Factores de riesgo: síndromes familiares (NF1, MEN2A/B, SDH), edad 40-60 años. Diagnóstico incidental en 10% de casos.

Medición de catecolaminas y metanéfrinas en orina 24h o plasma libre. Tomografía axial computada (TAC) abdominal con contraste: lesión hipodensa/isodensa, >2 cm, con realce heterogéneo. Resonancia magnética (RM): señal T2 hiperintensa. Gammagrafía con I-123-MIBG o PET con F-18-FDG para estadificación y detección de metástasis. Biopsia solo si diagnóstico en duda (riesgo de liberación catecholamínica). Criterios malignidad: invasión local, metástasis, índice mitótico elevado (escala PASS>6). ICD-10: C74.12.

1. Feocromocitoma benigno de médula suprarrenal: ausencia de metástasis, tamaño <4 cm, bajo índice mitótico. 2. Adenoma suprarrenal funcional: hipertensión con menor elevación de catecolaminas, sin crisis paroxísticas típicas. 3. Neuroblastoma: presenta en edad pediátrica, origen más frecuente en médula torácica/retroperitoneal. 4. Metástasis suprarrenal: antecedente de neoplasia primaria extrasuprarrenal (pulmón, riñón). 5. Hipertiroidismo con taquicardia: sintomatología sin hipertensión paroxística, TSH suprimida, catecolaminas normales.

1RA LÍNEA: Bloqueo farmacológico preoperatorio: alfabloqueantes (doxazosina 2-16 mg/día) durante 7-14 días, luego betabloqueantes (propranolol 20-40 mg/día) para evitar hipertensión refleja. Cirugía: adrenalectomía izquierda oncológica abierta con linfadenectomía regional. Quimioterapia adyuvante con CVD (ciclofosfamida, vincristina, dacarbazina) si estadio III-IV o márgenes positivos. 2DA LÍNEA: Si resección incompleta/metástasis: sunitinib (37,5 mg/día) o I-131-MIBG terapéutica. Derivación a cirugía oncológica y endocrinología si tumor bilateral o síndrome hereditario.