Malignant neoplasm of medulla of unspecified adrenal gland

Malignant neoplasm of medulla of unspecified adrenal gland. Código ICD-10-CM: C74.10. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Feocromocitoma maligno presenta síntomas adrenérgicos: hipertensión paroxística, cefaleas intensas, diaforesis profusa, palpitaciones y ansiedad. Pueden manifestarse crisis hipertensivas severas con riesgo de accidente cerebrovascular o infarto miocárdico. Signos: palidez, tremor, pérdida ponderal progresiva. Dolor abdominal o flanco por masa expansiva. Factores de riesgo: síndromes hereditarios (MEN 2A/2B, NF1, VHL), edad 40-60 años. Metástasis óseas, hepáticas o pulmonares en presentación avanzada. Examen físico: hipertensión sostenida o lábil, masas palpables en flanco superior.

Dosaje 24h de metanefrinas urinarias (sensibilidad 96%) o metanefrinas plasmáticas son pruebas de referencia. Tomografía abdominal con contraste localiza masa medular. Resonancia magnética evaluando infiltración local. Gammagrafía con I-123 MIBG para estadificación y metástasis (especificidad para feocromocitoma). Biopsia contraindicada por riesgo de crisis hipertensiva. Criterios diagnósticos: elevación metanefrinas + imagen característica + síntomas adrenérgicos. Anatomía patológica post-quirúrgica: Score de Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score (PASS) ≥4 sugiere malignidad.

1) Hipertensión esencial: ausencia de crisis paroxísticas ni elevación metanefrinas. 2) Adenoma adrenal no funcionante: sin síntomas adrenérgicos, metanefrinas normales. 3) Neuroblastoma metastásico: predomina edad pediátrica, masas retroperitoneales, elevación catecolaminas pero perfil bioquímico distinto. 4) Paraganglioma maligno extra-adrenal: ubicación para-aórtica, similar presentación pero diferente localización radiológica. 5) Crisis hipertensiva por otras causas (tirotoxicosis, síndrome de abstinencia): metanefrinas normales.

Bloqueo alfa-adrenérgico prequirúrgico: fenoxibenzamina 10-40 mg/día dividido, titulando 3-7 días antes de cirugía (previene crisis intraoperatoria). Añadir beta-bloqueante (propranolol 40-80 mg/día) si taquicardia. Adrenalectomía abierta o laparoscópica es tratamiento de primera línea. Para enfermedad metastásica: quimioterapia con ciclofosfamida, vincristina, dacarbazina (esquema CVD). Segunda línea: sunitinib 37.5 mg/día o cabozantinib si resistencia. Radioterapia paliativa para metástasis óseas dolorosas. Derivar a cirugía oncológica ante resecabilidad de primario y cirujano con experiencia en feocromocitoma. Oncología médica para enfermedad avanzada irresecable. Seguimiento: monitoreo de metanefrinas cada 6-12 meses post-tratamiento.