Definición
Malignant neoplasm of cortex of left adrenal gland. Código ICD-10-CM: C74.02. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación clínica variable según función hormonal. Síntomas de masa abdominal: dolor flanco izquierdo, plenitud gástrica, síndrome de compresión. Manifestaciones endocrinas: hipertensión arterial (por exceso de aldosterona/cortisol), hiperglucemia, debilidad muscular, estrías, acné, amenorrea. Signos físicos: masa palpable en flanco izquierdo, hipertensión, signos de síndrome de Cushing. Factores de riesgo: edad >40 años, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Beckwith-Wiedemann. 50% de los casos presentan enfermedad metastásica al diagnóstico (pulmón, hígado, hueso, peritoneo).
Diagnóstico
Tomografía computada (TC) de abdomen con contraste: masa >4 cm en corteza suprarrenal, márgenes irregulares, heterogeneneidad. Resonancia magnética complementaria para evaluación de invasión. Biopsia por punción con aguja si diagnóstico incierto. Estudios hormonales: cortisol 24h, aldosterona/actividad renina plasmática, catecolaminas 24h, DHEA-S, 17-hidroxiprogesterona. PET-TC para estadificación de metástasis. Criterios de malignidad: tamaño >4 cm, índice de Weiss ≥4 en biopsia. Estadificación TNM (AJCC 8ª edición).
Diagnóstico diferencial
1. Adenoma suprarrenal no funcionante: benignidad radiológica (densidad <10 HU sin contraste), sin síntomas endocrinos. 2. Feocromocitoma: catecolaminas elevadas, crisis hipertensivas, sudoración paroxística. 3. Metástasis suprarrenal (pulmón, riñón): historia oncológica previa, captación heterogénea en PET-TC. 4. Mielolipoma: imagen característica con grasa, benignidad radiológica confirmatoria. 5. Tuberculosis suprarrenal: antecedente TBC pulmonar, insuficiencia adrenal, calcificaciones típicas.
Tratamiento
Primera línea: mitotano 8-10 g/día dividido en 3-4 dosis (niveles séricos: 14-20 mg/L). Asociado a quimioterapia (ETC: etopósido, doxorrubicina, cisplatino) en enfermedad avanzada o irresecable. Cirugía: adrenalectomía izquierda radical con monitoreo de función contralateral. Reposición hormonal postoperatoria si afectación bilateral. Segunda línea: mitotano monoterapia, radioterapia externa en metástasis óseas/cerebrales, ablación percutánea. Derivar a oncología quirúrgica y endocrinología. Criterios derivación urgente: tumor irresecable, metástasis viscerales, insuficiencia adrenal aguda.