Malignant neoplasm of cortex of right adrenal gland

Malignant neoplasm of cortex of right adrenal gland. Código ICD-10-CM: C74.01. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno de la corteza suprarrenal derecha que presenta síntomas variables según la producción hormonal. Manifestaciones clínicas incluyen hipertensión arterial, síndrome de Cushing (obesidad central, estrías, debilidad muscular), virilización o síndrome feminizante según la secreción hormonal. Puede cursar asintomático en estadios iniciales. Examen físico evidencia hipertensión, obesidad truncal, hiperpigmentación, ginecomastia o clitoromegalia. Factores de riesgo: edad 40-50 años, síndrome de Li-Fraumeni (mutación TP53), síndrome de Beckwith-Wiedemann. Presenta dolor abdominal, pérdida de peso y fatiga en fases avanzadas con metástasis.

Tomografía abdominal con contraste: masa >4 cm heterogénea en corteza suprarrenal derecha con densidad >10 UH, lavado rápido del contraste. Resonancia magnética para evaluación de infiltración local. Estudios endocrinos: cortisol libre urinario 24 horas, ACTH basal, prueba de supresión con dexametasona. Metanefrinas plasmáticas descartan feocromocitoma. Biopsia percutánea solo si diagnóstico no claro. Tomografía de tórax, abdomen, pelvis para estadificación. Criterios Weiss (puntuación ≥3) en histopatología confirman malignidad. Clasificación TNM-AJCC estadios I-IV según tamaño e invasión local.

1) Adenoma cortical benigno: <4 cm, densidad <10 UH sin realce, sin síntomas sistémicos. 2) Feocromocitoma: elevación de catecolaminas y metanefrinas, cefaleas paroxísticas, palpitaciones. 3) Mielolipoma suprarrenal: baja densidad grasa (-20 a -30 UH), asintomático. 4) Metástasis suprarrenal: antecedente oncológico, ubicación bilateral frecuente, imagen menos circunscrita. 5) Lesión pseudotumoral/hemorragia: evolución regresiva en seguimiento imagenológico, ausencia de síntomas endocrinos.

Primera línea: adrenalectomía abierta o laparoscópica con márgenes amplios (estadio I-II resecables, pacientes candidatos quirúrgicos). Cirugía citorreductora en enfermedad avanzada si resecable >80%. Mitotano (adrenolítico) como terapia adyuvante en todos los estadios o paliativa en enfermedad metastásica: dosis inicial 2-3 g/día fraccionada, titulación hasta 8-12 g/día según tolerancia (niveles séricos 14-20 mg/L). Segunda línea: quimioterapia con etoposido-doxorrubicina-cisplatino-mitotano (EDP-M) en enfermedad progresiva. Derivar a oncología médica y cirugía endocrina. Reemplazo hormonal post-adrenalectomía (glucocorticoides, mineralocorticoides). Seguimiento imagenológico cada 3-6 meses según estadio. Pronóstico: supervivencia a 5 años estadio I: 60-80%; estadio IV: <20%.