Malignant neoplasm of cortex of unspecified adrenal gland

Malignant neoplasm of cortex of unspecified adrenal gland. Código ICD-10-CM: C74.00. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación heterogénea según función hormonal y tamaño tumoral. Síntomas constitucionales: pérdida de peso, fatiga, fiebre. Síndrome de Cushing (cortisol elevado): obesidad centripeta, estrías púrpuras, hipertensión, debilidad muscular. Virilización (andrógenos): hirsutismo, acné, clitoromegalia. Hipopotasemia, alcalosis metabólica. Dolor abdominal en tumores grandes. Masa palpable ocasionalmente. Factores de riesgo: síndrome de Li-Fraumeni (TP53), Beckwith-Wiedemann, neurofibromatosis tipo 1. Edad: incidencia bimodal (niños menores 5 años, adultos 40-50 años). Tamaño tumoral >4 cm con características malignas (heterogeneidad, invasión local).

Evaluación hormonal: cortisol libre urinario 24h, ACTH plasmática, dehidroepiandrosterona sulfato (DHEA-S), testosterona, aldosterona. Tomografía computada abdominopélvica con contraste: evalúa tamaño, infiltración local, metástasis. Resonancia magnética nuclear para mejor caracterización de invasión. Criterios de malignidad de Weiss: >2 mitosis/50 campos, infiltración de cápsula/sinusoides, necrosis, citomegalia, atipia nuclear. PET-CT con 18F-FDG para estadificación metastásica. Biopsia si diagnóstico incierto. Estadificación TNM según AJCC. Laboratorio: glucosa, electrolitos, perfil hepático, creatinina.

1. Adenoma adrenocortical (benigno): hormonal silente usualmente, citología benigna, sin invasión, diámetro <4 cm. 2. Feocromocitoma/paraganglioma maligno: elevación catecolaminas, síntomas hipertensivos/taquicardia aguda, origen cromafín. 3. Sarcoma adrenal (raro): origen mesenquimal no cortical, patrón infiltrativo diferente, citología sarcomatoide. 4. Metástasis adrenal: antecedente de cáncer primario extrarrenal (pulmón, riñón, melanoma), imágenes bilaterales frecuentes. 5. Linfoma no-Hodgkin adrenal: infiltración bilateral, ausencia síntomas hormonales, adenopatía sistémica.

1ª línea: mitotano (adrenolítico) a dosis 8-10 g/día fraccionadas, mantener nivel sérico 14-20 mg/L. Requiere monitoreo hepático, lipídico y oftalmológico. Cirugía radical (adrenalectomía) en tumores localizados operables sin metástasis distantes. Quimioterapia: esquema EDP-M (etopósido, doxorrubicina, cisplatino + mitotano) para enfermedad metastásica o irresecable. Radioterapia adyuvante si márgenes positivos. 2ª línea: ensayos clínicos con inhibidores de checkpoint inmunológico en progresión. Manejo hormonal: reemplazo glucocorticoides/mineralocorticoides post-adrenalectomía. Derivar a oncología y endocrinología especializada. Seguimiento: niveles mitotano, imagenología cada 3 meses inicialmente.