Definición
Malignant neoplasm of other cranial nerves. Código ICD-10-CM: C72.59. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Los tumores malignos de nervios craneales distintos del nervio óptico y acústico (C72.59) presentan síntomas según la localización y afectación nerviosa. Manifestaciones incluyen déficits neurológicos focales, parálisis craneal progresiva, dolor facial o cervical, disfagia, disartria o debilidad muscular. El examen físico revela pérdida de funciones específicas del nervio afectado. Factores de riesgo incluyen antecedentes de neurofibromatosis tipo 1 o 2, radiación previa, edad avanzada y exposiciones ocupacionales. El crecimiento es típicamente insidioso con progresión lenta a moderada. Pueden asociarse masas palpables o signos de compresión mediastínica/cervical.
Diagnóstico
Resonancia magnética con contraste (gadolinio) de alta resolución es el estudio de elección para visualizar la extensión tumoral y relación con estructuras adyacentes. Tomografía computada complementaria para evaluación ósea. Biopsia por aguja fina o excisión quirúrgica con análisis histopatológico confirma diagnóstico y subtipo histológico (schwannoma, neurofibrosarcoma, otros). PET-CT para estadificación y detección de metástasis. EMG y estudios de conducción nerviosa documentan disfunción. No existen criterios diagnósticos específicos de guidelines principales; el diagnóstico es histopatológico.
Diagnóstico diferencial
1. Schwannoma benigno (C72.3): similar presentación pero crecimiento lento, sin invasión; require seguimiento versus cirugía. 2. Neurofibroma plexiforme: más frecuente en NF1, crecimiento indolente, baja malignización. 3. Metástasis nerviosa: antecedente de cáncer primario conocido, patología sistémica. 4. Meningioma (C70.0): origen meníngeo no nervioso, localización diferente, pronóstico variable. 5. Compresión por otras masas (adenopatía, osteofito): causa exógena, reversible potencialmente.
Tratamiento
1ª línea: resección quirúrgica completa (microsurgía nerviosa) cuando sea técnicamente factible preservando función nerviosa. Radioterapia postoperatoria (50-60 Gy) para márgenes positivos o enfermedad irresecable. Quimioterapia neoadyuvante (adriamicina-ifosfamida) en tumores grandes (>5 cm) o alto grado. 2ª línea: radioterapia estereotáctica, quimioterapia paliativa con gemcitabina-docetaxel o doxorrubicina. Derivar a oncología quirúrgica y neurooncología para tumores complejos, irresecables o con mal pronóstico. Manejo multidisciplinario esencial.