Definición
Malignant neoplasm of unspecified cranial nerve. Código ICD-10-CM: C72.50. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de nervio craneal presenta síntomas variables según localización y tamaño. Signos comunes: parálisis facial (NC VII), ptosis palpebral, diplopía (NC III, IV, VI), disfonía (NC X), disfagia, atrofia lingual (NC XII), hipoacusia (NC VIII), anosmia (NC I). Examen físico evidencia déficit motor/sensorial segmentario, asimetría facial, afectación de reflejos. Factores riesgo: neurofibromatosis tipo 1-2, antecedentes radiación craneal, síndrome de Carney, mutaciones BRCA1/2. Presentación insidiosa con progresión gradual. Edad variable según tipo histológico (sarcomas, melanomas, linfomas).
Diagnóstico
Neuroimagen esencial: RMN con contraste gadolinio (estándar oro) demuestra lesión con realce, edema peritumoral. TC útil para erosión ósea. Biopsia percutánea o abierta confirma diagnóstico histopatológico (diferenciar schwannoma vs neurofibrosarcoma vs metástasis). PET-FDG evalúa metabolismo tumoral. Criterios diagnósticos: localización en trayecto nervio craneal, invasión/compresión documentada. ICD-10-CM: C72.50 (nervio craneal no especificado). Estadificación TNM según histología específica.
Diagnóstico diferencial
1. Neurofibroma benigno: localización similar pero sin invasión destructiva, baja captación FDG. 2. Schwannoma: comportamiento indolente, márgenes bien definidos, sin edema significativo. 3. Metástasis craneal: historia oncológica previa, múltiples lesiones, origen secundario documentado. 4. Glioma del SNC: localización intracerebral/intraespinal predominante, afectación sustancia gris. 5. Linfoma intracraneal primario: captación homogénea, pacientes inmunodeprimidos, respuesta a quimioterapia distinta.
Tratamiento
Primera línea: resección quirúrgica amplia (márgenes negativos) si accesible sin morbilidad inaceptable. Radioterapia adyuvante conformada (50-70 Gy) para márgenes positivos o tumor no resecable. Quimioterapia neoadyuvante en sarcomas localmente avanzados (adriamicina + ifosfamida). Segunda línea: si progresión post-tratamiento, considerar quimioterapia paliativa (esquemas según histología: carboplatino-pemetrexed en rabdomiosarcoma). Inmunoterapia (pembrolizumab) evaluable en melanoma neural. Derivar oncología pediátrica si edad <18 años, oncología quirúrgica para candidatos resección, radioterapia si indicada.