Definición
Malignant neoplasm of left acoustic nerve. Código ICD-10-CM: C72.42. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación clínica variable según tamaño y ubicación del tumor. Síntomas auditivos: hipoacusia unilateral progresiva, acúfenos, sensación de plenitud ótica. Síntomas vestibulares: vértigo, inestabilidad, nistagmo. Afectación de pares craneales: parálisis facial (VII par), disfagia, disfonía (IX-X pares). Síntomas neurológicos: cefalea, ataxia, hidrocefalia obstructiva. Examen físico: audiometría anormal, prueba de Romberg positiva, debilidad facial. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 2 (NF2) en 10-25% de casos, antecedente familiar, exposición radiación previa. Edad de presentación típica: 40-60 años.
Diagnóstico
Resonancia magnética con gadolinio: estándar de oro. Criterios: masa del ángulo pontocerebeloso con realce, expansión del conducto auditivo interno. Audiometría: déficit auditivo neurosensorial unilateral. Test calórico: hiporreflexia/arreflexia vestibular. Resonancia también evalúa compresión de tronco cerebral, efecto de masa. Tomografía de cráneo: evalúa erosión ósea. Criterios diagnósticos: confirmación histopatológica por biopsia (rara antes de cirugía). Guidelines NCCN: MRI anual en sospecha, derivación neurocirugía si confirmado.
Diagnóstico diferencial
1) Meningioma del ángulo pontocerebeloso: diferencia - localización más amplia, base dural, realce diferente en MRI. 2) Hemangioblastoma: diferencia - quistes asociados, cap solid characteristic, antecedente von Hippel-Lindau. 3) Neurinoma de otros pares (VII, IX-X): diferencia - localización según par afectado en MRI. 4) Colesteatoma: diferencia - ocupante espacio de oído medio-mastoides, sin realce gadolinio, erosión ósea típica. 5) Metástasis cerebelosa: diferencia - antecedente neoplasia sistémica, lesiones múltiples, edema perilesional mayor.
Tratamiento
1ª línea: observación vigilante en tumores pequeños asintomáticos (<2 cm) con MRI seriadas cada 6-12 meses. Cirugía (resección microsurgical por vía translabyrinthine o retrosigmoidea): indicada en tumores sintomáticos, crecimiento documentado, afectación funcional progresiva. Radioterapia estereotáxica (Gamma Knife, LINAC): alternativa en pacientes no quirúrgicos, tumores recurrentes, NF2. Objetivos: preservar pares craneales, función vestibular, audición contralateral. Derivación inmediata a Neurocirugía (si confirmado histológicamente o MRI diagnóstica clara con síntomas). Seguimiento postquirúrgico: MRI a 3-6 meses, vigilancia complicaciones (parálisis facial permanente 25-50%, sordera esperada).