Definición
Malignant neoplasm of right acoustic nerve. Código ICD-10-CM: C72.41. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación clínica variable según tamaño y localización. Síntomas otológicos: hipoacusia unilateral progresiva, acúfenos, sensación de plenitud ótica. Síntomas neurológicos: vértigo, nistagmo, inestabilidad de la marcha. Signos: pérdida auditiva tipo neurosensorial, alteración del reflejo corneal, parálisis facial (nervio VII). Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 2 (predisposición genética), antecedentes de radiación craneal, edad media 40-60 años. Exploración neurológica: prueba de Romberg positiva, dismetría, disdiadococinesia si hay extensión cerebelosa.
Diagnóstico
Resonancia magnética cerebral con contraste gadolinio: protocolo IAC (conducto auditivo interno), imagen T1 y T2. Criterio diagnóstico: masa enhancida en ángulo pontocerebeloso, relación con nervio vestibular confirmada. Audiometría: hipoacusia unilateral o asimetría >30dB. Electronistagmografía documenta afectación vestibular. Tomografía de cráneo: evalúa erosión ósea del conducto auditivo. Análisis genético si neurofibromatosis tipo 2 sospechada (mutación NF2).
Diagnóstico diferencial
1) Schwannoma vestibular benigno: masa en ángulo pontocerebeloso, diferenciación por comportamiento clínico lento vs agresivo. 2) Meningioma: origen dural, típicamente sin hipoacusia progresiva inicial. 3) Carcinoma de células escamosas del conducto auditivo: origen extracraneal, erosión ósea marcada. 4) Glioma de tronco encefálico: infiltración difusa sin masa circunscrita. 5) Metástasis craneal: historia oncológica previa, múltiples lesiones cerebrales.
Tratamiento
Cirugía: resección microscópica o endoscópica translaberíntica/translabial (preservación facial primer objetivo). Radioterapia adyuvante postoperatoria: 50-60 Gy si márgenes positivos o recidiva. Radiocirugía estereotáctica como alternativa en casos seleccionados (tumores <3cm). Radioterapia de intensidad modulada (IMRT) si enfermedad avanzada. Ototoxicidad monitoreo si quimioterapia sistémica requerida (raro en presentación primaria). Derivación a neurocirugía oncológica y otorrinolaringología si: masa >3cm, síntomas progresivos, compromiso de múltiples nervios craneales.