Malignant neoplasm of unspecified acoustic nerve

Malignant neoplasm of unspecified acoustic nerve. Código ICD-10-CM: C72.40. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno del nervio acústico (schwannoma maligno/sarcoma), entidad rara. Presenta hipoacusia neurosensorial unilateral progresiva, acúfenos, vértigo, nistagmo y ataxia. Afectación del nervio facial (VII) con parálisis facial, diplopia si afecta VI. Síndrome de ángulo pontocerebeloso: cefalea occipital, náuseas. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 2 (NF2), radiación previa en cabeza/cuello, edad >40 años. Pérdida auditiva en 90% de casos. Examen: Weber lateraliza al oído sano, Rinne hipoacusia conductiva. Pares craneales comprometidos. Afectación sistémica tardía.

Resonancia magnética (RM) cerebral con contraste gadolinio: estándar diagnóstico, masa en ángulo pontocerebeloso heterogénea, T1 isointensa, T2 hiperintensa. Tomografía de hueso temporal para extensión ósea. Audiometría: hipoacusia sensorioneural. Videonistagmografía y pruebas vestibulares. Biopsia estereotáctica si diagnóstico dudoso. Criterio: tumor maligno confirma malignidad (vs schwannoma benigno). ICD-10-CM: C72.40. Estadificación TNM según AJCC si es sarcoma verificado histológicamente.

1) Schwannoma benigno del nervio acústico: crecimiento lento, sin transformación maligna típicamente, RM similar. 2) Meningioma del ángulo pontocerebeloso: dura enhancement, «tail» dural, ausencia síntomas vestibulares iniciales. 3) Carcinoma epidermoide metastásico: antecedente cáncer primario, afectación multisite, rápida progresión. 4) Glioma maligno (glioblastoma): localización diferente (parenquimal profundo), edad variable, evolución más rápida. 5) Mieloma plasmocitario: afectación ósea masiva, hipercalcemia, paraproteína sérica.

1ª línea: resección quirúrgica radical amplia si resecable (abordaje translabyrinthine, transcochlear o translabial según extensión). Escisión total con márgenes negativos. Radioterapia adyuvante (50-70 Gy) si márgenes positivos, tumor >5 cm, invasión dural/ósea. Quimioterapia neoadyuvante (esquema ifosfamida-doxorrubicina) para tumores irresecables/metastásicos. 2ª línea: reirradiación protónica si recidiva local. Ensayos clínicos con inhibidores tyrosin quinasa (sunitinib) en metastásicos. Criterio de derivación a oncología: neoplasias malignas confirmadas, tumor >3 cm, cualquier invasión neurológica/vascular. Seguimiento RM cada 3-6 meses post-resección. Soporte neurológico y audioprotésico.