Definición
Malignant neoplasm of left optic nerve. Código ICD-10-CM: C72.32. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno del nervio óptico izquierdo presenta progresión insidiosa con pérdida visual unilateral indolora, defectos del campo visual, discromatopsia y afectación de la agudeza visual. A la exploración física: oftalmoscopia con palidez papilar, edema óptico o atrofia; pupila relativa aferente en OI; proptosis u oculomotilidad alterada si hay extensión orbital. Factores de riesgo incluyen neurofibromatosis tipo 1 (gliomas ópticos asociados), antecedentes de radioterapia craneal, edad variable según histología (astrocitomas pediátricos vs. linfomas en adultos mayores). Síntomas B ausentes habitualmente.
Diagnóstico
Resonancia magnética orbital/craneal con contraste gadolinio es modalidad diagnóstica fundamental: visualiza expansión tumoral, compresión del nervio óptico e infiltración perilesional. Tomografía computada orbital complementaria para evaluación ósea. Campimetría visual documenta déficit funcional. Biopsia nervio óptico mediante abordaje transorbital o endoscópico solo si diagnóstico incierto tras neuroimagen. Potenciales evocados visuales estudian conducción nerviosa. Criterios diagnósticos basados en hallazgos imagenológicos típicos y progresión documentada. Derivación oncología y neurooftalmología.
Diagnóstico diferencial
1) Glioma del nervio óptico (astrocitoma de bajo grado): más frecuente, curso indolente, asociado a NF1. 2) Linfoma primario SNC: realce homogéneo, afecta materia blanca periventricular, inmunoinmunosuprimidos en riesgo. 3) Meningioma intracraneal: origen meníngeo, «signo de cebolla» en RM, afecta vaina óptica. 4) Metástasis cerebrales: antecedente tumoral sistémico, lesiones múltiples frecuentes, curso rápido. 5) Hemangioma cavernoso orbitario: benigno, masa expansil bien delimitada, sin pérdida visual aguda progresiva.
Tratamiento
Tratamiento de primera línea depende de tipo histológico: gliomas de bajo grado generalmente observación seriada con RM trimestral si asintomáticos; sintomáticos requieren radioterapia conformal (50-54 Gy) o quimioterapia (vincristina + carboplatino) en pediátricos. Linfomas primarios: quimioterapia sistémica (metotrexato alto-dosis IV ± quimioterapia intratecal) ± radioterapia. Segunda línea: si falla tratamiento inicial, considerar regímenes alternativos quimioterápicos o re-irradiación según tolerancia tisular. Criterios derivación especialista: confirmación neurooftalmológica, estadificación oncológica completa, evaluación multidisciplinaria (neuro-oncología, radioncología, neurocirugía) para planificación individualizada.