Malignant neoplasm of right optic nerve

Malignant neoplasm of right optic nerve. Código ICD-10-CM: C72.31. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno del nervio óptico derecho (C72.31), generalmente glioma óptico o linfoma primario del SNC. Presentación clínica variable según edad y tipo histológico. Síntomas principales: disminución progresiva de agudeza visual unilateral derecha, defecto pupilar aferente relativo (DPAR), proptosis, dolor orbitario y restricción de motilidad ocular. Examen físico revela afectación del campo visual, palidez discal, edema de papila o atrofia. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1 (NF1) en niños, edad avanzada para linfomas, antecedentes de radiación craneal. Síntomas B (fiebre, pérdida peso) sugieren linfoma sistémico.

Resonancia magnética orbital con contraste gadolinio: estándar diagnóstico. Caracterización de masa, extensión intracraneal, afectación quiasmática. Biopsia orbitaria o transesfenoidal si diagnóstico dudoso. Tomografía computada cráneo-orbital para extensión ósea. Resonancia magnética cerebral para descartar enfermedad metastásica. Angiografía por resonancia magnética si sospecha vascular. PET-CT si se considera linfoma. Criterios de severidad: afectación bilateral, compresión quiasmática, invasión ósea.

1. Glioma óptico (más frecuente en NF1; pérdida visual insidiosa sin dolor). 2. Linfoma primario SNC (edad avanzada; infiltración difusa con realce heterogéneo). 3. Meningioma orbitario (más frecuente en mujeres; mayor edad; calcificación típica). 4. Metástasis orbitaria (antecedente oncológico conocido; presentación aguda). 5. Neurofibroma maligno/sarcoma (NF1 asociada; crecimiento rápido; invasión ósea extensa).

Tratamiento 1ª línea depende histología confirmada: (1) Glioma de bajo grado: observación si estable, radiación externa 45-54 Gy si progresión visual. (2) Linfoma PCNSL: quimioterapia sistémica (metotrexato 3.5-8 g/m² IV) ± radiación holocraneal 36-40 Gy. (3) Glioma de alto grado/maligno: cirugía resectiva si accesible + radiación 60 Gy + quimioterapia concurrente (temozolomida 75 mg/m²/día). 2ª línea: regímenes alternativos de quimioterapia (bevacizumab, irinotecan) si progresión. Derivar a oncología neuroaxial y neurooftalmología. Evaluación neuroquirúrgica si compresión del quiasma con deterioro severo de visión.