Malignant neoplasm of unspecified optic nerve

Malignant neoplasm of unspecified optic nerve. Código ICD-10-CM: C72.30. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Los tumores malignos del nervio óptico son neoplasias poco frecuentes que generan pérdida visual progresiva, defectos del campo visual (escotomas), afectación de la visión de colores y midriasis relativa. El examen oftalmológico revela edema de papila, palidez óptica, exoftalmos o limitación de movimientos oculares según localización. La resonancia magnética orbitaria es fundamental. Factores de riesgo incluyen neurofibromatosis tipo 1 (gliomas del nervio óptico), antecedentes de radiación intracraneal e historia familiar de cánceres. Síntomas oculares progresivos en pacientes con neurofibromatosis requieren vigilancia. La clínica suele presentarse en adultos jóvenes a medianos.

Resonancia magnética orbitaria con secuencias T1, T2 y contraste gadolinio es el estudio de elección, mostrando masa isointensa a hipointensa con realce variable. Tomografía de órbita complementa evaluación de extensión ósea. Biopsia orbitaria es el estándar diagnóstico definitivo, realizada por vía transconjuntival o transcraneal. Criterios diagnósticos incluyen confirmación histopatológica de malignidad y localización comprobada en nervio óptico. Clasificación de Koos u otra escala graduada según volumen tumoral. No existe guideline específico WHO único; diagnóstico se basa en morfología histológica compatible (glioblastoma, linfoma, metástasis u otra neoplasia maligna primaria de nervio óptico).

1. Glioma maligno de nervio óptico: astrocitoma/glioblastoma con afectación difusa y rápida evolución. 2. Linfoma primario de órbita: masa extraconal con afectación nodal y sin afectación limitada al nervio. 3. Metástasis orbitaria: antecedente de cáncer primario sistémico, localización variable. 4. Meningioma maligno de vaina del nervio: comportamiento más indolente, característica vaina periférica. 5. Hemangiosarcoma/angiosarcoma: presentación con hemorragia y evolución fulminante, patrón vascular diferente.

Tratamiento de primera línea: quimioterapia sistémica (esquema basado en histología, ej: temozolomida 150-200 mg/m²/día para glioblastoma). Radioterapia externa focal (50-60 Gy) o radiocirugía si estable y no candidato a cirugía. Cirugía (orbitotomía, exanteración) solo en tumores localizados sin extensión intracraneal significativa. Derivar a especialista (neurooncólogo, oncólogo radioterápico) si: progresión radiológica, sintomatología visual severa, extensión intracraneal o planificación de radioterapia/quimioterapia. Seguimiento con resonancia magnética cada 3-6 meses. Prognóstico depende histología y estadio; glioblastoma tiene supervivencia pobre (< 2 años en gliomas malignos puros de nervio óptico).