Definición
Malignant neoplasm of right olfactory nerve. Código ICD-10-CM: C72.21. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno del nervio olfatorio derecho (C72.21) presenta síntomas insidiosos. Anosmia unilateral derecha es síntoma inicial frecuente. Cefalea frontal ipsilateral, rinorrea serosanguinolenta y proptosis pueden acompañar. Examen: pérdida olfativa unilateral, posible masa nasal/etmoidal visible en rinoscopía. A menudo hay invasión intracraneal al diagnóstico. Factores de riesgo incluyen exposición industrial prolongada (níquel, cromo), antecedentes de radiación craneal. Edad típica: 40-70 años. Signos de alerta: síntomas neurológicos progresivos, meningismo, alteración visual.
Diagnóstico
RM cerebral y facial con gadolinio es gold standard para evaluar extensión tumoral y compromiso intracraneal. Endoscopia nasosinusal con biopsia confirma histología (típicamente carcinoma, melanoma u esthesioneuroblastoma). TC de senos paranasales complementa evaluación ósea. Estadificación mediante TNM (AJCC). Biopsia obligatoria para identificar tipo histológico que orienta pronóstico y tratamiento. PET-CT para descartar metástasis a distancia en presentación.
Diagnóstico diferencial
1. Carcinoma adenoide quístico nasal: diferenciación por curso más lento, origen en glándulas salivales menores. 2. Esthesioneuroblastoma: mismo origen neural pero comportamiento y pronóstico distintos, requiere protocolos específicos. 3. Melanoma sinusal: histología melanocítica versus epitelial/neural. 4. Meningioma etmoidal: origen en duramadre, sin afectación primaria olfatoria, cuadro más benigno. 5. Linfoma primario SNC: inmunohistoquímica negativa para marcadores B/T, presentación multifocal frecuente.
Tratamiento
Primera línea: resección quirúrgica amplia (abordaje craneofacial) seguida de radioterapia adyuvante (60 Gy) con quimioterapia concurrente (cisplatino 40 mg/m² semanal x 6). Para tumores resecables sin invasión intracraneal extensa. Si irresecable: quimiorradiación definitiva. Segunda línea ante progresión: esquema de quimioterapia paliativa (carboplatino + etoposido o cisplatino + etoposido). Derivar a oncología quirúrgica especializada (neurocirugía + otorrinolaringología) y oncología médica. Vigilancia: RM cada 3 meses año 1, luego cada 6 meses. Pronóstico pobre en estadios avanzados (sobrevida 5 años: 25-50%).