Malignant neoplasm of unspecified olfactory nerve

Malignant neoplasm of unspecified olfactory nerve. Código ICD-10-CM: C72.20. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno del nervio olfatorio (C72.20) presenta síntomas neurológicos progresivos. Anosmia unilateral o bilateral es hallazgo frecuente. Cefalea, congestión nasal crónica, epistaxis y masa facial palpable pueden observarse. Síntomas neurológicos incluyen diplopia, exoftalmos, oftalmoplejía si hay extensión a órbita. Déficit cognitivo y alteraciones conductuales por compresión de estructuras cerebrales adyacentes. Factores de riesgo incluyen neurofibromatosis tipo 1 (NF1), antecedentes de radioterapia craneal e inmunodepresión. Examen físico: evaluación olfatoria, oftalmológica completa, buscar signos de masa intracraneal.

Neuroimagen (MRI/TC) con contraste es Gold Standard. Visualiza lesión en región etmoidal/placa cribiforme con extensión intracraneal. Biopsia estereotáctica o transenoidal confirma malignidad. Histología determina tipo histológico (sarcoma, carcinoma, linfoma). PET-CT evalúa extensión metastásica. Punción lumbar si sospecha diseminación meníngea. Estadificación TNM según UICC. Resonancia de cuerpo completo descarta primarios ectópicos.

1) Meningioma etmoidal: tumor benigno, sin invasión nervio olfatorio puro. 2) Adenocarcinoma etmoidal: primaria en mucosa sinusal, diferente localización. 3) Linfoma primario SNC: lesiones multifocales, patrón diferente en MRI. 4) Metástasis cerebral: antecedente de primario conocido, patrón clínico distinto. 5) Granuloma olfatorio benigno: sin malignidad histológica, curso indolente (raro - Orphanet ORPHA563).

1ª línea: resección quirúrgica endoscópica-transesfenoidal con márgenes negativos seguida de radioterapia adyuvante (54-60 Gy). Quimioterapia neoadyuvante (cisplatino-etopósido) si tumor avanzado (T3-T4). Si irresecable: radioterapia craneoespinal ± quimioterapia concomitante. Sopesando riesgo/beneficio en metastásicos. 2ª línea: en recurrencia o progresión post-tratamiento, considerar quimioterapia de rescate (ifosfamida, metotrexato, ciclofosfamida) o reirradiación con técnicas conformales. Derivar a Oncología, Neurocirugía y Radioterapia. Seguimiento neurológico e imagenológico semestral los primeros 2 años.