Malignant neoplasm of brain stem

Malignant neoplasm of brain stem. Código ICD-10-CM: C71.7. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Neoplasia maligna del tronco encefálico (C71.7). Presenta síntomas progresivos según localización: ataxia, disartria, disfagia, parálisis de pares craneales (III-XII), debilidad en extremidades, alteraciones visuales y auditivas. Cefalea matutina, vómitos, alteraciones del equilibrio. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1, antecedentes de radiación craneal, síndromes de predisposición genética. La mayoría son gliomas de alto grado (astrocitomas anaplásicos, glioblastomas). Edad pico: infancia y adultos jóvenes. Progresión rápida con deterioro funcional acelerado.

Resonancia magnética (RM) cerebral con gadolinio es estudio de elección: visualiza lesión infiltrante, edema, efecto masa. Biopsia estereotáctica o quirúrgica para confirmación histológica y tipificación molecular (IDH, TP53, MGMT). Tomografía de cráneo complementaria para evaluar hidrocefalia. PET-TC en casos seleccionados. Criterios WHO 2021 para clasificación de gliomas: grado OMS III-IV según características histológicas e inmunofenotipo. Análisis citogenético molecular esencial para pronóstico y tratamiento dirigido.

1. Glioma pontino difuso (DPIG): edad pediátrica, infiltración difusa sin límites claros. 2. Hemangioblastoma: lesión vascular bien delimitada, hemorragia. 3. Metástasis cerebral: múltiples lesiones, efecto masa sin infiltración difusa. 4. Tuberculoma o absceso: historia clínica, realce periférico característico. 5. Cavernoma: antecedente hemorrágia recurrente, imagen clásica en RM.

1ª línea: resección quirúrgica máxima segura cuando factible (preservar función neurológica) + radioterapia conformada (54-60 Gy en fracciones) ± quimioterapia concurrente (temozolomida para glioblastoma OMS IV). Gliomas pontinos difusos infantiles: radioterapia sola (considerando morbilidad). 2ª línea: si progresión post-radioquimioterapia, re-operación según estado funcional, quimioterapia sistémica (vincristina, bevacizumab). Criterio derivación: neuro-oncología para manejo multidisciplinario; neurocirugía pediátrica si paciente pediátrico; cuidados paliativos en progresión terminal.