Malignant neoplasm of cerebellum

Malignant neoplasm of cerebellum. Código ICD-10-CM: C71.6. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación clínica variable según edad y velocidad de crecimiento. Síntomas cerebelosos: ataxia, dismetría, nistagmo, disartria. Signos de hipertensión intracraneal: cefalea matutina, vómitos, alteración visual. En niños predomina síndrome de fosa posterior con marcha atáxica e inestabilidad. En adultos, tumores primarios cerebelosos menos frecuentes. Factores de riesgo: radiación previa (leucemias, linfomas tratados), neurofibromatosis tipo 1, síndrome de Turcot. Examen físico: prueba de Romberg positiva, dismetría en dedo-nariz, hiperreflexia, papiledema en estadios avanzados.

Neuroimagen es estándar diagnóstico: resonancia magnética (RM) cerebral con contraste (T1-T2-FLAIR) muestra lesión cerebelosa con efecto de masa. Tomografía computada si RM contraindicada. Criterios de derivación urgente: hidrocefalia obstructiva, edema cerebral, compresión del tronco. Biopsia estereotáctica/abierta establece tipo histológico (meduloblastoma en niños, astrocitoma, hemangioblastoma). Estadificación con RM espinal y líquido cefalorraquídeo para descartar diseminación meníngea. Marcadores tumorales si sospecha germ cell.

1) Meduloblastoma: más frecuente en menores de 16 años, localización línea media. 2) Astrocitoma pilocítico: comportamiento más indolente, mejor pronóstico. 3) Hemangioblastoma cerebeloso: asociado a von Hippel-Lindau, lesiones quísticas con nodulo enhanceable. 4) Metástasis cerebelosa: antecedente de cáncer primario sistémico, lesiones múltiples frecuentes. 5) Meningioma cerebeloso: más común en adultos, base dural, patrón de captación diferente.

Tratamiento multimodal: neurocirugía (resección máxima segura) como 1ª línea, idealmente en centros especializados. Quimioterapia adyuvante según histología (meduloblastoma: protocolo POG/COG con múltiples fármacos). Radioterapia cráneo-espinal en meduloblastoma (23.4-36 Gy) e histologías de alto riesgo. Corticoides perioperatorios para edema (dexametasona 4-8 mg cada 6 horas). Manejo de hidrocefalia con drenaje ventricular externo transitorio. Derivación urgente a neurocirugía pediátrica si menor de 18 años; oncología pediátrica o neuro-oncología adulta. Seguimiento con RM seriada y evaluación de secuelas neurológicas/endocrinas.