Malignant neoplasm of cerebral ventricle

Malignant neoplasm of cerebral ventricle. Código ICD-10-CM: C71.5. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno originado en las paredes de los ventrículos cerebrales. Síntomas por obstrucción del flujo de LCR: cefalea progresiva, náuseas, vómitos matutinos, alteración del equilibrio, letargo. Signos: papiledema, parálisis de mirada vertical, ataxia, deterioro cognitivo. Factores de riesgo: edad (pico 40-60 años), radioterapia craneal previa, síndromes hereditarios (Li-Fraumeni, NF1). Examen físico: hipertensión endocraneana, déficits neurológicos focales según localización tumoral. Histología variable: ependimoma, glioblastoma, linfoma primario del SNC.

RM cerebral con contraste gadolinio (estudio de elección): masa intraventricular, típicamente única, con hidrocefalia obstructiva. TC de cráneo para evaluación ósea. Análisis LCR: citología, proteínas elevadas. Diagnóstico definitivo: biopsia estereotáctica o durante resección quirúrgica. Clasificación OMS según histopatología. Estadificación: RM columna lumbar, punción lumbar para metástasis leptomeníngeas. Sin criterios diagnósticos únicos; basado en imagenología + confirmación histológica.

1. Ependimoma: origen epéndimario, mejor pronóstico que otros malignos. 2. Glioblastoma multiforme: realce heterogéneo, necrosis central, peor pronóstico. 3. Linfoma primario SNC: inmunosupresión, patrón de realce diferente. 4. Metástasis cerebrales: historia oncológica conocida, múltiples lesiones. 5. Papiloma de plexo coroideo maligno (raro-Orphanet): origen en plexo coroideo, cuadro similar pero distinto origen histológico.

1ª línea: resección quirúrgica máxima segura + radioterapia adyuvante (50-60 Gy a tumor y márgenes). Quimioterapia según histología (TMZ para glioblastoma, procarbazina/CCNU para ependimomas). Corticoides (dexametasona 4-8 mg/día) para edema cerebral. Manejo de hidrocefalia: drenaje ventricular externo temporal o derivación ventriculoperitoneal si obstrucción persistente. 2ª línea: esquemas multimodales, ensayos clínicos, radioterapia esterotáctica si recurrencia. Derivación a neuro-oncología y neurocirugía. Seguimiento RM cada 3 meses post-tratamiento. Pronóstico variable según grado histológico.