Definición
Malignant neoplasm of unspecified site of unspecified eye. Código ICD-10-CM: C69.90. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación clínica variable según localización tumoral intraocular. Síntomas frecuentes: pérdida visual progresiva, fotopsia, moscas volantes, dolor ocular, proptosis, cambios en la posición pupilar. Examen físico: defectos campimétricos, opacidades intraoculares, masas visibles en fondo de ojo, hemorragia vítrea, desprendimiento de retina exudativo. Factores de riesgo: antecedentes familiares de cáncer ocular, melanoma uveal previo, nevus coroideos, síndrome de nevus displásico. Edad de presentación variable (retinoblastoma en menores de 5 años; melanoma uveal en adultos 50-70 años). Diagnóstico frecuentemente tardío por presentación insidiosa.
Diagnóstico
Estudios fundamentales: fundoscopia dilatada bajo midriasis, ecografía B binocular (patrón de ecos característico), tomografía de coherencia óptica (OCT) para lesiones anteriores. Resonancia magnética orbitaria y cerebral para estadificación y descartar metástasis. Angiografía con fluoresceína e indocianina verde según sospecha histológica. Biopsia confirmativa cuando sea accesible (mayor riesgo de diseminación en melanoma maligno). Tomografía computada de tórax, abdomen, pelvis para búsqueda de metástasis sistémicas. Criterios diagnósticos según tipo histológico específico (melanoma, retinoblastoma, linfoma intraocular, metástasis).
Diagnóstico diferencial
1. Melanoma uveal: lesión pigmentada, patrón en domo o champiñón, síntomas tardíos. 2. Retinoblastoma: casi exclusivamente en menores de 5 años, frecuentemente bilateral, leucocoria. 3. Metástasis coroidea: antecedente oncológico sistémico previo, lesión múltiple frecuente. 4. Linfoma intraocular: infiltración difusa de vítreo, células atípicas en humor acuoso, asociación con linfoma sistémico. 5. Hemangioma coroideo: lesión vascular benigna, patrón naranja, sin síntomas sistémicos, evolución estable.
Tratamiento
Tratamiento de primera línea depende histología y estadio: melanoma uveal pequeño (diámetro <10 mm) - observación; medianos - braquiterapia (placa radiactiva) o radiocirugía; grandes - enucleación. Retinoblastoma bilateral/intraocular - quimioterapia sistémica adyuvante (vincristina, etoposido, carboplatino) seguida radioterapia focal. Metástasis - quimioterapia sistémica según tumor primario. Linfoma intraocular - quimioterapia intratecal y radioterapia si requiere. Derivación INMEDIATA a oncología oftalmológica/especialista en tumores oculares para confirmar diagnóstico histológico, determinar estadio TNM exacto y establecer plan terapéutico individualizado. Evitar biopsia incisional en melanoma maligno por riesgo de diseminación.