Definición
Malignant neoplasm of overlapping sites of left eye and adnexa. Código ICD-10-CM: C69.82. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación variable según histología y ubicación del tumor primario. Síntomas comunes: exoftalmos progresivo, diplopía, dolor ocular, visión borrosa, proptosis unilateral, cambios en posición palpebral. Signos: masa visible en región orbitaria/periorbitaria, inyección conjuntival, edema palpebral, limitación de motilidad ocular, afectación de nervios craneales (especialmente III, IV, VI). Factores de riesgo: antecedentes de radiación, melanoma ocular previo, sarcoma de órbita, tumores de glándulas lacrimales. El compromiso de estructuras adyacentes define severidad. Edad variable según histología (más frecuente en adultos para linfomas, más temprano para rabdomiosarcoma).
Diagnóstico
Resonancia magnética orbitaria con contraste gadolinio: estándar de imagen. Tomografía computada para extensión ósea. Ecografía B-scan si hay opacidad de medios. Biopsia incisional o excisional según accesibilidad (riesgo de diseminación). Inmunohistoquímica: diferencia linfoma, melanoma, sarcoma. Estudios de extensión: PET-CT, RM cerebral según histología. Criterios de lateralidad confirmada por imagen. ICD-10-CM C69.82 especifica sitio overlapping lado izquierdo.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma orbitario: mayor edad, patrón infiltrativo difuso, criterios MALT si mucosa. 2. Melanoma ocular: pigmentación visible, antecedente nevus, patrón diferente en ecografía. 3. Rabdomiosarcoma (raro en adultos): afecta población pediátrica, origen mesodérmico diferente. 4. Hemangiosarcoma orbitario (raro): Orphanet ORPHA208407, comportamiento vascular. 5. Tumor de glándula lacrimal primario: localización específica superolateral, masa palpable en fosa.
Tratamiento
Tratamiento individualizando por histología y estadío. Linfomas: quimioterapia sistémica (R-CHOP si DLBCL), radioterapia orbitaria 30-40 Gy. Melanomas: quimioterapia neoadyuvante + resección quirúrgica + radioterapia. Sarcomas: poliquia multimodal (quimio + cirugía + radio según SIOP/COG). Línea inicial: evaluación por oncología maxilofacial y oftalmología oncológica. Derivación urgente a especialista si: proptosis >3mm, afectación motilidad, compromiso visual, extensión intracraneal. Criterios de derivación urgente oncología: confirmación histológica y estadificación completa antes de tratamiento definitivo.