Definición
Malignant neoplasm of overlapping sites of right eye and adnexa. Código ICD-10-CM: C69.81. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Neoplasia maligna con afectación de múltiples estructuras oculares y perioculares del ojo derecho. Presentación clínica variable según localización: proptosis, masas visibles en párpado o conjuntiva, cambios en la posición ocular, irritación conjuntival, epifora, o hallazgo incidental en imagenología. Factores de riesgo incluyen antecedentes de radiación ocular, síndrome de Li-Fraumeni, melanoma familiar, o exposición ocupacional. Pueden coexistir múltiples tipos histológicos (melanoma, linfoma, sarcoma). Examen físico: inspección de párpados, evaluación de motilidad extraocular, biomicroscopía, oftalmoscopia indirecta. Los síntomas iniciales frecuentemente inespecíficos pueden retrasar diagnóstico.
Diagnóstico
Tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RMI) orbitaria con gadolinio para delimitar extensión tumoral y afectación de tejidos blandos. Ecografía B y A-scan como estudios complementarios. Biopsia incisional o excisional según accesibilidad y sospecha histológica, con análisis inmunohistoquímico. Evaluación sistémica: TC de tórax, abdomen, pelvis para descartar metástasis. PET-TC en casos seleccionados. Clasificación TNM según histología específica (melanoma, linfoma, etc.). Fondo de ojo dilatado obligatorio para evaluar afectación intraocular.
Diagnóstico diferencial
1) Melanoma uveal: afecta primariamente coroide/iris, diferenciable por localización intraocular predominante. 2) Linfoma orbitario: masas sin componente melanótico, comportamiento más indolente, radiosensible. 3) Sarcoma orbitario (rabdomiosarcoma embrionario): en pediatría, crecimiento acelerado, antecedentes diferentes. 4) Carcinoma de glándula lagrimal: afecta región superolateral, origen glandular diferenciable. 5) Metástasis orbitaria: antecedente de cáncer primario sistémico, evolución rápida, múltiples lesiones frecuentes.
Tratamiento
Tratamiento depende de histología y extensión. Melanoma: enucleación si compromete globo ocular; radioterapia externa (braquiterapia o protones) si preservación visual posible y tumor <3 mm espesor. Linfoma: radioterapia orbitaria (30 Gy) ± quimioterapia sistémica. Sarcoma: multimodal con quimioterapia neoadyuvante, cirugía conservadora si factible, radioterapia. Segunda línea: según respuesta inicial, considerar quimioterapia sistémica adicional o inmunoterapia en melanoma metastásico. Derivar a oncología oftalmológica especializada (centros de referencia) para estadificación precisa, discusión multidisciplinaria y planificación de tratamiento. Seguimiento oftalmológico y sistémico obligatorio post-tratamiento.