Definición
Malignant neoplasm of overlapping sites of unspecified eye and adnexa. Código ICD-10-CM: C69.80. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación variable según tipo histológico (melanoma uveal, linfoma intraocular, retinoblastoma bilateral, carcinoma sebáceo palpebral). Síntomas: proptosis, visión borrosa, fotopsia, defectos de campo visual, dolor ocular. Signos: masa visible en polo anterior/posterior, hemorragia vítrea, desprendimiento de retina, glaucoma secundario. Examen: oftalmoscopia, biomicroscopía. Factores de riesgo: edad avanzada (melanoma), predisposición genética (RB1 en retinoblastoma), inmunosupresión (linfoma), exposición UV crónica. Afecta función visual y riesgo de metástasis sistémica.
Diagnóstico
Imagenología esencial: ecografía B (patrón acústico característico), resonancia magnética orbitaria (RM T1/T2, gadolinio), tomografía computada órbita. Oftalmoscopia indirecta y angiografía fluoresceínica. Biopsia si hay duda diagnóstica (riesgo de siembra tumoral). Criterios según histología: AJCC TNM staging para melanoma uveal; International Classification of Retinoblastoma (Murphree) para RB. Estudios sistémicos: tomografía toraco-abdominal, PET-CT, enzimas hepáticas para estadificación metastásica.
Diagnóstico diferencial
1. Melanoma uveal: lesión pigmentada con patrón acústico en forma de campana, edad >50 años. 2. Retinoblastoma: edad <5 años, leukocoria, masa blanca intrarretiniana, bilateral en 40%. 3. Linfoma intraocular: vitritis prominente, infiltrados retinianos, edad avanzada, puede ser sistémico. 4. Metástasis coroideana: antecedente cáncer primario, localización múltiple, evolución rápida. 5. Hemangioma coroideo: lesión benigna, asintomática, hallazgo incidental, sin crecimiento.
Tratamiento
Melanoma: enucleación para tumores grandes (>15 mm altura), braquiterapia o proton beam para medianos, vigilancia para pequeños. Retinoblastoma: quimioterapia intra-arterial (melfalán 0.4-0.5 mg/kg en infusión selectiva oftálmica), enucleación si no responde; bilateral requiere combinación. Linfoma intraocular: quimioterapia intravítrea (metotrexato 400 μg/0.1 ml) más sistémica. Seguimiento: oftalmología (resonancia cada 3-6 meses), oncología médica para metástasis. Derivación inmediata a oncología oftalmológica/oncología médica. Consideración de radioterapia externa si enfermedad extraocular.