Malignant neoplasm of left orbit

Malignant neoplasm of left orbit. Código ICD-10-CM: C69.62. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación con proptosis unilateral izquierda, diplopía, pérdida visual progresiva y dolor orbitario. Examen físico: desplazamiento del globo ocular, oftalmoplejía, edema palpebral y quemosis. Factores de riesgo: antecedente de radiación craneoencefálica, neurofibromatosis tipo 1, retinoblastoma contralateral previo. En adultos, tumores primarios orbitarios son raros; predominan linfomas y sarcomas. Edad de presentación varía según histología. Síntomas pueden preceder diagnóstico 3-6 meses. Signos B generales (fiebre, pérdida peso) sugieren linfoma. Exploración neuroftalmológica completa incluyendo campimetría y visión de colores es esencial.

Resonancia magnética orbita con contraste: lesión hipointensa/isointensa, efecto masa, infiltración de estructuras adyacentes. Tomografía computada para evaluación ósea. Biopsia incisional o excisional para confirmación histológica (técnica depende localización y tamaño). Inmunohistoquímica para tipificación. Estudios de extensión: TC tórax-abdomen-pelvis, PET-CT según histología. Criterios diagnósticos según tipo histológico (linfoma: REAL/WHO; sarcomas: FNCLCC). Derivación urgente oncología y oftalmología.

1) Linfoma primario orbitario (B no-Hodgkin): proptosis indolente, sin dolor, afectación bilateral posible. 2) Sarcoma embrionario: edad pediátrica <6 años, proptosis rápida, comportamiento agresivo. 3) Hemangioma cavernoso: benigno, proptosis lenta, sin síntomas sistémicos. 4) Meningioma nervio óptico: lentitud curso, visión disminuida gradual, sin tumor masa extrínseca. 5) Metástasis orbitaria: antecedente neoplasia sistémica, presentación aguda, afectación multilocal.

1ra línea según histología: sarcomas embrionarios (quimioterapia neoadyuvante VAC/IV ± radioterapia ± enucleación preservando órbita); linfomas (radioterapia orbitaria 25-30 Gy ± quimioterapia sistémica R-CHOP); otros sarcomas (enucleación + radioterapia ± quimioterapia). 2da línea: cambio régimen quimioterapéutico si progresión; exenteración orbitaria si invasión extraocular masiva. Derivación a oncología pediátrica/adulta e oftalmología oncológica. Objetivo: preservación visual cuando posible, control local y sistémico. Seguimiento cada 2-3 meses año 1, luego semestral x 5 años.