Definición
Malignant neoplasm of right orbit. Código ICD-10-CM: C69.61. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Los tumores malignos de órbita derecha presentan proptosis unilateral progresiva, diplopía, visión borrosa y dolor orbitario. Puede haber limitación de los movimientos oculares, quemosis, inyección conjuntival y cambios visuales. El examen oftalmológico revela masa palpable, desplazamiento del globo ocular y signos de compresión del nervio óptico. Los factores de riesgo incluyen antecedentes de radiación craneal, síndromes hereditarios (retinoblastoma, neurofibromatosis tipo 1), edad variable según histología. La presentación aguda o subaguda depende de la naturaleza y velocidad de crecimiento tumoral.
Diagnóstico
Resonancia magnética (RM) orbitaria con contraste es estudio de elección para caracterizar masa, extensión y relaciones anatómicas. Tomografía computada (TC) complementa para evaluación ósea. Biopsia guiada por imagen o exéresis quirúrgica con análisis histopatológico confirma diagnóstico y determina tipo histológico (linfoma, rabdomiosarcoma, meningioma, hemangioma cavernoso maligno u otros). PET-TC evalúa diseminación sistémica. Resonancia magnética cerebral excluye afectación del sistema nervioso central.
Diagnóstico diferencial
1) Rabdomiosarcoma embrionario: tumor sarcomatoso más frecuente en niños, proptosis rápida. 2) Linfoma orbitario: masa infiltrativa sin dolor, asociación a linfomas sistémicos. 3) Meningioma: origen meníngeo, crecimiento lento, engrosamiento dural en RM. 4) Hemangioma cavernoso: lesión vascular benigna, diferenciación por hallazgos imagenológicos. 5) Metástasis orbitaria (raro): antecedente de malignidad sistémica, múltiples lesiones.
Tratamiento
Tratamiento multimodal según tipo histológico. Rabdomiosarcoma: quimioterapia neoadyuvante seguida de exéresis quirúrgica y radioterapia (dosis 45-50 Gy). Linfoma: quimioterapia sistémica; radioterapia si radiosensible. Meningioma: exéresis quirúrgica con márgenes amplios; radioterapia en casos incompletos o recurrentes. Hemangioma maligno: cirugía radical o radioterapia. Derivar a oncología radioterápica y neuro-oftalmología. Preservar función visual y movilidad ocular cuando sea posible. Seguimiento oftalmológico y sistémico prolongado post-tratamiento.