Malignant neoplasm of unspecified orbit

Malignant neoplasm of unspecified orbit. Código ICD-10-CM: C69.60. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación con exoftalmos progresivo, diplopía, disminución de agudeza visual y dolor orbital. Puede haber afectación de movimientos oculares (oftalmoplejía), enoftalmos tardío o signos de compresión del nervio óptico. El examen físico documenta masas palpables orbitarias, congestión conjuntival, edema de papila y restricción de motilidad ocular. Factores de riesgo incluyen antecedentes de radiación orbital, neurofibromatosis tipo 1 (tumores del nervio óptico), síndrome de Li-Fraumeni y antecedentes de malignidad sistémica con metástasis. La edad puede variar según histología primaria.

Neuroimagen essencial: resonancia magnética y tomografía computada de órbita con contraste para definir extensión, invasión ósea y compresión de estructuras adyacentes. Biopsia transorbitaria guiada por imagen (aspiración con aguja fina o core biopsy) confirma histología. Criterios diagnósticos requieren evidencia de malignidad en histopatología. Estudios sistémicos: PET-CT, laboratorio (LDH, marcadores tumorales según histología), resonancia cerebral si hay sospecha de afectación intracraneal. Clasificación TNM según sitio primario y estadio.

1. Linfoma orbital (tipo MALT): células B, mejor pronóstico, respuesta a radioterapia. 2. Glioma del nervio óptico: típicamente lentitud en progresión, edad pediátrica, asociado a NF-1. 3. Hemangiopericitoma: origen mesenquimal, vasos prominentes en imagen. 4. Retinoblastoma (raro en órbita secundario): edad pediátrica, calcificaciones características. 5. Metástasis orbitarias: antecedente de malignidad primaria sistémica, múltiples lesiones.

Tratamiento primera línea depende de histología: (1) Linfomas: radioterapia orbital 30-36 Gy ± quimioterapia sistémica según estadio y tipo; (2) Tumores sólidos: cirugía (exenteración orbitaria si es compatible con morbilidad) seguida de radioterapia 50-70 Gy y quimioterapia según histología; (3) Sarcomas: quimioterapia neoadyuvante + resección quirúrgica + radioterapia. Segunda línea: cambio de régimen quimioterápico, ensayos clínicos, radioterapia de intensidad modulada (IMRT). Derivar a especialista (oncología, radioncología, cirugía plástica orbitaria) para planificación multidisciplinaria inmediata ante confirmación diagnóstica C69.60.